Anemie sideroblastică: simptome, tratament

Mulți oameni știu că anemia este o boală foarte periculoasă. Există mai multe varietăți ale acestei boli, și fiecare dintre ele este dăunătoare pentru sănătatea umană. Anemia sideroblastică este o patologie periculoasă asociată cu sinteza microelementele afectata. In aceasta boala maduva osoasa folosind fierul pentru asocierea hemoglobinei, deci este depozitat în organele interne. Principalul lucru - pentru a preveni complicații, și în acest scop ar trebui să caute imediat ajutor profesional.

noțiune

Anemia sideroblastică diferă de alte tipuri de concentrare a bolii reduse de fier din celulele roșii. Faptul că măduva osoasă nu utilizează acest element în sinteza hemoglobinei. Cel mai adesea, boala se dezvolta ca congenitală sau dobândită. La nivel genetic, anemia apare mai ales la băieți.

Boala poate fi transmisă ca o modalitate autozomal dominantă. Aceasta se numește anemie sindromul Pearson. Atunci când organismul este slab absorbit de fier, este depozitat în organele interne, rezultând anemie sideroblastic. În cazul în care glanda devine prea mult, lucrarea este rupt de ficat, rinichi și mușchi cardiac.

tipuri de boli

Acest tip de anemie este împărțit de gradul de severitate, dar și din cauza aspectului și tabloul clinic. Mai multe tipuri distincte de anemie sideroblastică:

1. Ereditara. Boala este moștenită ca un rezultat al mutației genei. Acest lucru determină un proces metabolic anomalie patologie care implică vitamina B6 si acid aminolevulinic. Boala se face simtit dupa nastere sau in timpul adolescentei.
2. Congenitale. Acest formular este izolat separat, deși într-o anumită măsură, se referă la forma ereditară. Aici, caracterizat printr-un conținut ridicat de coproporphyrin eritrocitare.
3. Dobândite. Se pare ca urmare a efectelor adverse ale substanțelor chimice. Printre acestea sunt etanol, plumb, tsiklosirin.

Probleme cu sinteza de fier apar, de asemenea, din cauza proceselor tumorale in organism. Aproximativ 1/10 dintre pacienții cu anemie sideroblastic suferă de leucemie acută.

Cauzele bolii

Cauza principală a bolii este protoporfiirina lipsa, care este una dintre cele mai importante componente ale sintezei elementului hemoglobinei. În plus, substanțele implicate în crearea de mai multe proteine si fier.

forma dobândită anemie sideroblastică rezultă din faptul că organismul nu intră substanțele necesare într-o cantitate suficientă. Există situații în care compusul dorit sunt suprimate cu medicamente care ia oameni.

Corpul este epuizat, ca urmare a expunerii la alcool. Anemia poate să apară din cauza otrăvirii cu plumb sau primirea de antibiotice puternice. Forma ereditară este trecut prin genomul deteriorat de sex feminin cromozom. De asemenea, cauza bolii poate fi o tulburare a sistemului imunitar și dezvoltarea proceselor neoplazice.

Diagnosticul anemiei sideroblastică

Procesul de identificare a bolii este destul de complex, din moment ce are loc aproape asimptomatice. Mai mult decât atât, există un tablou clinic distinct, pe care te poți baza. Dacă te uiți doar la semnele exterioare, diagnosticul acestei boli este ireal. Cu toate acestea, există o modalitate de a detecta anemie sideroblastică - un test de sânge.

De asemenea, practica examinarea organelor interne ale pacientului, pentru a găsi depozite de fier. Dar, de elementul de timp, și așa provoacă simptome hematologici. Pentru a evita greșelile, este necesar pentru a confirma diagnosticul. Acest lucru se face cu ajutorul unui studiu macroscopică a măduvei osoase.

Pentru ca riscul este redus la minimum, este necesar să se efectueze o biopsie. Este această procedură este cel mai eficient mod de a determina anemie sideroblastică. Aceasta se realizează după cum urmează: biopsie pre-pătată substanta speciala, iar daca fierul non-sintetizat detectat, compușii reprezentativi devin vizibile.

Pentru ce expert pentru a aborda?

După cum sa menționat deja, simptomele anemiei sideroblastică determinată practic. Tabloul clinic este, de asemenea, lipsește, și din cauza că există unele dificultăți. În cazul în care o persoană se simte oboseală, slăbiciune în organism, de obicei se referă la terapeut. Un medic pentru anemie suspectate transmite pacientului la hematolog, care realizează un studiu.

În primul rând, expertul constată starea generală a pacientului este interesat de stilul de viață, obiceiuri proaste, o listă de boli și t amânat. D. În cazul în care le consideră necesare medicului, el va avea mai multe studii. Printre acestea se numără:

• de sânge (și biochimice);
• biopsia hepatică;
• analiza compoziției de celule de măduvă osoasă.

Hematologist poate, opțional, să orienteze pacientul către alți specialiști pentru o examinare mai completă. De exemplu, pentru a găsi o formă de anemie, este necesar să se apeleze la genetica. Acest medic va determina dacă există o formă ereditară de anemie sideroblastică. Se poate, de asemenea necesar să se consulte un ginecolog, urolog sau proctolog.

Metode de tratament

Înainte de a începe tratamentul, trebuie să determine dacă există într-adevăr, depunerea de fier. În acest scop, proba desferalovuyu. Acesta se administrează prin injecție intramusculară, iar urina rezultată trebuie să fie alocat aproximativ 0,5-1,1 mg de fier, iar la hipocrome, gipersideremicheskoy, sideroahrestical, anemie sideroblastic - 5.10 mg.

Este demn de remarcat faptul că forma ereditara a bolii nu poate fi vindecată. Pentru a suprima gena care a început să sufere mutații de tratament frecvent folosit cu doze mari de vitamina B6. Acesta este administrat într-o cantitate de 100 mg pe zi. Cu toate acestea, reacția corpului este aproape imprevizibil. In tratamentul nivelului hemoglobinei sideroblastică anemie ar trebui sa creasca la niveluri normale în termen de trei luni. Dacă în această perioadă de timp nu ajuta, terapia inutil în continuare.

Prevenirea și prognosticul

Destul de des, boala apare ca urmare a saturnism. Pentru a preveni acest lucru, trebuie avut grijă să se ocupe de această problemă. În timpul reconstrucției caselor vechi trebuie să ia măsuri de precauție în care este posibil să reinstaleze temporar copii. Nu aruncați sau îngropa vopseaua care conține plumb. Cel mai bine este să razuiti sau le elimina chimic. În plus, necesitatea de a monitoriza în mod regulat curățenia spațiilor, în conformitate cu standardele de construcție și de sănătate.

Cure forma ereditara a bolii este imposibilă. Pentru a asigura efectele benefice trebuie să monitorizeze în mod constant numărul de elemente sanguine, în special nivelul hemoglobinei. Acest lucru se realizează prin trecerea regulată a unui curs de terapie, care nu permite ca boala să se dezvolte și să mențină starea normală a omului.