Boala Hirschsprung

Boala Hirschsprung se referă la o malformație a jumătatea stângă a colonului. Acesta este caracterizat prin absenta celulelor ganglionare în submucoasă și plexul intramuscular. Boala Hirschsprung apare la copii în raportul de 1: 5000 de cazuri. La adolescenți, se constată mult mai puțin frecvent. Băieții suferă de cinci ori mai des decât fetele. Pentru această stare patologică caracterizată prin moștenire familială. În unele cazuri, boala este asociată cu apariția sindromului Down. La adult se produce boala Hirschsprung, atunci când starea de localizare în regiunea anorectale. În cazurile severe, se poate răspândi la distal intestinul subțire.

În patogeneza bolii joacă un rol important lipsa de influență a diviziunii parasimpatic a sistemului nervos. Rezultatul acestei condiții este întârzierea internă rect sfincterului relaxare, ceea ce duce la o reducere permanentă a spastică, inhibarea peristaltismului, și extinderea hipertrofie. Clinic boala se manifestă o afecțiune care este cunoscută sub numele de megacolon.

Boala Hirschsprung poate avea loc într-un compensate, decompensată subcompensat și forma. Gravitatea stării patologice depinde de lungimea anglionarnogo porțiune. forma decompensată se manifestă simptome severe de ileus.

Trăsăturile caracteristice ale bolii sunt dureri intense, balonare, huruitul de stomac, constipație. Întârziere scaunului are un curs cronic (în unele cazuri, până la o lună). Balonarea este , de asemenea , o trăsătură constantă a bolii, este greu și poate cauza dificultăți de respirație pentru copii. Balonarea rămâne chiar și după o mișcare intestinului cu ajutorul clismelor. Consecința poate fi numită apariția durerii intense. Principalele simptome ale bolii sunt atașate greață, vărsături, slăbiciune, deteriorarea apetitului. Complicațiile acestei stări patologice sunt anemia, deformarea unghiurilor de linie. Prezența inflamației, ulcerație, gușa poate da naștere la diaree persistentă, care cauzează epuizare, stare collaptoid.

Boala Hirschsprung Diagnosticul începe cu o inspecție vizuală. creștere marcantă în abdomen din cauza umflări constante, contracții peristaltice ale intestinului afectat, scaun gros. Schimbarea contracția sfincterului anal este determinat prin examinarea digitala. Fluoroscopia oferă o poziție verticală rezultate destul de precise. Marcat schimbarea în intestinal datorită prezenței unor cantități semnificative de gaze care cauzează obstrucția. In alte metode instrumentale care sunt folosite pentru diagnosticarea stărilor patologice sunt colonoscopie, bariu. Acesta din urmă este utilizat pentru a determina amploarea și localizarea zonei suprastenoticheskoy colon diametru constricție.

Pentru a verifica diagnosticul este utilizat biopsie transanal. Reducerea Ganglionii neuronale plexul intramusculare este o caracteristică care confirmă boala Hirschsprung. În timpul operației, această metodă ajută la determinarea nivelului de rezecție.

Tratamentul stării de boală depinde de severitatea cursului său. Formele compensați pot fi eliminate prin metode conservatoare de tratament, în alte cazuri, necesită intervenție chirurgicală de urgență, care este de a impune kolonostomy, eliminarea aganglionarnoy zona, decompensat, supraîntindere intestinului gros. Mortalitatea după tratamentul efectuat vine de până la patru procente.