Epispadias si exstrophy vezicii urinare. Tratament, reabilitare

Ce bucurie pentru parinti atunci cand copilul lor se naște sănătos. Din păcate, acest lucru nu este tot. Există zeci de malformații congenitale, primele minute vizita nascutului pune în pericol viața. Una dintre cele mai dificile - exstrophy vezicii urinare. Conform statisticilor, este extrem de rar și este înregistrată în aproximativ 1 caz pentru 30 de mii de copii născuți vii. Această valoare medie, pentru că în unele zone numărul de copii cu boala poate ridica la 000 sau coborâte un zece - 01:50 000. Dar părinții, se confruntă cu o astfel de problemă, nu le pasă de statistici, este important pentru a salva viața unui copil și ridica-l o ființă umană completă. Ce fel de anomalie și ce șansele de copii nascuti cu ea?

Cum sistemul urinar uman

Pentru a înțelege mai bine ce este exstrophy vezicii urinare, ajuta la cunoașterea structura corectă a sistemului urinar. Simplist, se pare ca acest lucru: urină de rinichi este eliberat în timpul filtrării sângelui, care este în conformitate cu uretere in vezica urinara. Este un organ tubular capabil de întindere, care permite fluidului să se acumuleze în ea într-o anumită măsură și apoi evacuate în exteriorul uretrei. Într - un loc în care canalul începe, iar vezica urinara este de peste, există un mușchi special numit sfincterului. Scopul său - pentru a preveni scurgerea de urină în mod spontan. Vezica urinară este situată în abdomen, în zona pubiană. Precum și toate organele interne din lumea exterioară, el a acoperit țesuturile corpului, în special peretele frontal al peritoneu. propriul său zid compus din mai multe straturi - mucoasa, submucoasa, mușchi și alte - și străbătută de mai multe vase de sange care determina culoarea. Rectul este situat în apropierea vezicii urinare, dar peretele și stratul țesut previne amestecarea urinei și fecale.

Caracteristici exterioare ale patologiei

Vezicii urinare exstrophy diagnosticat cu ochiul liber din primele momente ale vieții. In aceasta boala nu exista nici o porțiune din peritoneu, adică regiunea pubiană are o gaură a cărei dimensiune poate varia de la 3 la 12 cm. Ca urmare a unei astfel de vezica urinara patologia este in afara corpului. peretele său din față este, de asemenea, lipsește, dar activitatea ureterelor nu sunt compromise. Venind la ei de urină de rinichi este picături eliberate sau se prelinge în ceea ce a rămas a vezicii urinare, și apoi prin gaura din peritoneu iese. Astfel, nu există nici o sângerare, deoarece disecțiilor de margine de perete și de stomac balon format și nu sunt deteriorate artere de sânge. Cu toate acestea, mucoase deschise întotdeauna ușor de a răni chiar atingere a scutecului. Alte defecte ale ochilor vizibile - poziția prea scăzută a buric sau absența acesteia și mai mare poziția anusului. Un defecte aparent imperceptibile este divergență (rândul său), osul pubian. Din norma, această cifră poate fi semnificativ diferit (o diferență de până la 7 cm), care modifică în continuare foarte mult de mers. Pacienții care nu au timp fix este abaterea, se deplasează, legănându-se dintr-o parte în alta (ca o rață). În ciuda complexității patologiei, nou-născut este destul de viabil, activ și cu dreptul de tratament are o șansă bună.

epispadias

Acest defect de naștere poate fi independent, dar de foarte multe ori este o concomitentă de defecte suplimentare la cei cu exstrophy vezicii urinare pronunțată. Epispadias - o divizare a peretelui uretrei. Este incompletă (doar vârful divizat) sau total (uretra este complet desprinsă de pe marginea exterioară a vezicii urinare). Tratamentul defectelor produc doar chirurgical, iar dacă epispadias o boală independentă, chirurgie face copilul numai după vârsta de 1-3 ani, dar în cazul în care defectul acompaniază exstrophy vezicii urinare, care necesită o intervenție imediată, pentru a elimina operarea epispadias poate fi efectuată într-o mai mai devreme.

motive

Răspunsul exact la întrebarea de ce există exstrophy vezicii urinare la copii încă. Oamenii de știință au reușit doar să constate că patologia apare dacă în timpul formării de organe și țesuturi (4-5 săptămâni după concepție) embrioni eșuează brusc pentru a diviza și se amestecă celulele. Ca rezultat al membranei cloacal nu poate fi închis, iar vezica este in afara corpului. De ce este procesul de diviziune celulară este perturbat? Experții numesc comune pentru toate cauzele malformațiilor:

• fumatul si consumul de alcool în timpul sarcinii;
• hipertiroidism;
• diabet;
• boli infecțioase;
• tulburări hormonale;
• hiperplazie suprarenală;
• Efectele secundare ale medicamentelor;
• intoxicatii chimice și altele.

Metode de laborator a constatat că apariția animalelor testate extrophy în mare măsură influențată de impactul drogurilor cu cortizon.

Mulți experți nu exclud natura genetica a bolii, astfel încât, părinții cu exstrophy vezicii urinare și în familiile în care rudele au această boală (unchi, matusi, nepoti), probabilitatea de a avea un copil cu aceeași deviație este 1:70, și în familii în cazul în care există deja un copil bolnav, 1: 100. Dar, odată ce ambele gemeni acest defect este rar și aproape niciodată, dacă acestea sunt identice.

Fie că este nevoie de diagnostic?

Apare pe fața oricărui medic cu primele secunde de la nastere a copilului diagnosticat cu precizie exstrophy vezicii urinare. Foto arată cum se pot uita acest defect, nu poate fi numit plăcut, așa că nu-i (destul de imagine schematică) publică. Pare să fie clar, dar diagnosticul pentru a identifica toate variantele posibile legate de desfășurarea necesare. În primul rând, este necesar să se examineze urina pentru constatare este lichidul peritoneal și exudat seros.

De asemenea, este necesar să se facă cystoscopy, ecografie, imagistica si endoscopie. De regulă, spectacole și studii genetice pentru a confirma sau infirma sindromul Down si Edwards.

Malformații ale sistemului urinar la barbati

Statisticile neobosite spune ca baietii de vezica urinara exstrophy, si cu ea epispadias observat de 2-5 ori mai des decât fetele. Din cauza diferențelor în structura organelor genitale și a tulburărilor congenitale ale sistemului urinar la fete și băieți diferă oarecum. Boli concomitente la masculi in timpul copilariei poate fi criptorhidiei, hipoplazie testiculara, aplazia de cancer de prostata, iar mai târziu boala Peyronie (curbura elementului). Deja în fază incipientă la baieti cu estrafiey vezicii urinare reducere semnificativ semnificativ în comparație cu norma, dimensiunea penisului, în unele cazuri, poate să nu fie. Acest lucru se datorează faptului că oasele pubian, de cotitură , deoarece strânge corpul cavernos, interfera cu conexiunea lor. În cazul în care exstrophy a avut loc în colaborare cu epispadias, băieți a observat disecție a glandului penisului si localizarea anusului mai aproape de scrot.

Exstrophy a vezicii urinare la fete

La sexul frumos aceasta boala este extrem de rară. defect însoțitor pot exista labia subdezvoltate și / sau vaginală, clivaj clitoridian, deplasarea anusului la aproape vagin la 1,5 cm mai mici de localizare cervicală (în unele cazuri, este clar vizibil). În general, copiii de ambele sexe există o scădere a capacității vezicii urinare, lipsa de sfincter, localizarea necorespunzătoare a ureterelor, probleme cu rinichii, ficatul, splina, si posibile anomalii genetice.

îngrijirea nou-născutului cu patologia sistemului urinar

Există 3 grade de exstrophy vezicii urinare:

1. O gaură în peritoneu la 4 cm, defecte concomitente sunt absente.

2. Discrepanța dintre peritoneu și osul pubian pana la 5-6 cm, 1-2 este defect legat.

3. Câteva defect concomitente severe (epispadias totale, ecstrophy cloaca și altele), divergența peritoneu și oasele pubiene de 8 cm.

În orice caz, tulpini de urina copilului revarsă în mod constant mucoase ceea ce cauzează inflamații lor, până la peritonită și pielonefrite. Mucoasă suferă de atingerea scutece, șervețele și alte materiale de acoperire, și hipotermie, iar pierderea umidității mucoase. Prin urmare, exstrophy vezicii urinare la nou-nascuti necesita sterilitate maximă și de a crea un mediu adecvat. Pentru a evita infectarea, copiii petrec cursuri suplimentare de terapie cu antibiotice și, dacă este posibil, le-a pus în incubator (cutii mici).

toarnă în mod constant urina poate duce la dermatite, precum și provoacă creșteri papiloma formate deja la 3-4 săptămâni de viață pentru copii.

Un alt semn rău: un copil din cauza iritații ale disconfortului mucoase și severă refuză să mănânce, nu doarme și, în consecință, întârzieri în dezvoltare.

tratament

Numai chirurgical în acest stadiu de dezvoltare a medicinii tratate cu exstrophy vezicii urinare. Epispadias total în cazul în care este însoțit de mai sus-numita anomalie, complică foarte mult deja dificile și periculoase pentru viața intervenției copil. Operațiunile de obicei, petrec foarte mult. În primul rând, în conformitate cu majoritatea medicilor din lume pentru a face aproape imediat după naștere, vârsta copilului 1-10 zile. Scopul său - țesut disponibile pentru a crea un perete frontal al vezicii urinare și închideți-l pentru a crea un sfincter pentru a reduce osul frontal, în cazul în care lipsa de piele, pentru a închide decalajul în peritoneu. În cazul în care gaura este prea mare și țesuturi pentru a închide copilul nu este suficient, utilizarea filmului artificiale poate avea, care ulterior este eliminat. După această operație, riscul de infecție dispare organelor urinare, dar care a păstrat incontinență.

A doua operațiune se face pe copil este de 1 an, dar nu mai târziu de 2 ani. Este organele genitale din plastic. La fete, în cazul în care nu există contraindicații, poate fi efectuată și în prima intervenție. Unele clinici la uretere reoperație transplantate în colon sigmoid și de a crea antireflyuksorny mecanism pentru a salva copilul de incontinenta.

A treia intervenție chirurgicală se realizează atunci când copilul împlinește vârsta de 5 ani. În acest stadiu, gâtul vezicii urinare este format, sfincter efectua alte acțiuni pentru a facilita retenția de urină (dacă nu a fost realizat anterior), și dezvoltarea corespunzătoare a organelor urogenitale.

Următoarele operații sunt efectuate atunci când este indicat. În special, procedurile de recuperare a continenta urinara la fete efectuate chiar și în 16 de ani, iar băieții - de la 17 la 18 ani.

Exstrophy a vezicii urinare la un adult

Deoarece în cele mai multe cazuri, patologia este corectată în copilărie, adulții cu exstrophy vezicii urinare sunt rare. Acest lucru se întâmplă în cazurile în care copilul din mai multe motive care nu au fost efectuate operațiuni în timp util, sau ele au fost efectuate corect. Persoanele cu acest defect au dificultăți de adaptare socială în echipă din cauza incontinenta urinara. Această problemă este considerată a fi una dintre cele mai importante. Recent, există mai multe metode de operare pentru a remedia problema, dar nici una dintre ele doar 40-80 la suta din tratati cu succes pentru adulti vezicii urinare exstrophy. Fotografia de mai jos prezintă o etapă de pregătire înainte de operație.

Al doilea aspect important al problemei - adaptarea sexuală a adulților, în special bărbații născuți cu exstrophy vezicii urinare. In ciuda eforturilor depuse de medici, este imposibil de a realiza recuperarea integrală a cavernos al penisului bărbaților. În primul rând, pentru că acestea sunt aproape întotdeauna deformate, și în al doilea rând, pentru că volumul lor este pur și simplu nu este suficient, chiar și atunci când clipping-le din osul pubian. Prin urmare, lungimea maximă a penisului este aproape niciodată mai mult de 6-7 cm, în timp ce erectia nu este rupt. Pacientii face chirurgie plastica pe urogenital arată, de asemenea, psihoterapie si medicamente.

profilaxie

Din moment ce am considerat patologie cauzele exacte sunt necunoscute, medicii de azi nu poate răspunde pe deplin la întrebarea de ce există exstrophy vezicii urinare. Prevenirea este abstinența gravidă de la fumat, droguri, alcool. De asemenea, asigurați-vă că pentru a efectua un studiu pentru prezența virusurilor herpetice, rubeola, sifilis, toxoplasmoza și alte infecții embriotoxice. Rolul important jucat de consiliere genetica, mai ales în cazul în care familia este deja bolnav cu epispadias Estrofem sau vezicii urinare. Acest lucru arată în mod clar ultrasunete deviere, care dă dreptul femeilor de a decide să părăsească copilul bolnav sau nu.

Oamenii născuți cu această patologie, toate formele de viață ar trebui să fie observate la urolog. De o mare importanță pentru ei, și are dieta, ceea ce exclude toate sărat, picant, piperat, alcool și utilizarea unor volume mari de lichid.