Adolph Boli Strumpell: simptome si tratament

Boala Adolph Strümpell - o patologie caracterizată prin dezvoltarea treptată a slăbiciune la extremitățile inferioare împotriva unei creșteri a tonusului muscular. Este o boală ereditară care poate fi diagnosticat la orice varsta complet de la copilărie până la bătrânețe avansată.

Prezentare generală

Boala Adolph Strümpell - o cronică, tulburări progresive ale sistemului nervos, care aparține unui grup de boli heterogene. Acesta este caracterizat prin așa-numita leziune bilaterală a tractului piramidal în anterioară și măduva spinării posterior. Formele dominante ale bolii sunt formate în primii ani de viață, iar recesive - mai târziu în viață și diferă severă.

Pentru prima dată, această patologie descrisă în detaliu A. Adolph Strümpell în 1866. Specialistul a declarat caracterul familial al bolii. În literatura medicală există alte nume patologie (Adolph Strümpell paralizie, familială paraplegie spastică).

In timpul bolii este definit ca o lent progresivă. În cazul în care ea la o vârstă timpurie este sărbătorită caracter mai maligne. În cazul dezvoltării ulterioare a hipertensiunii arteriale și a hiperreflexivitatea adesea prevalează asupra diferitelor tulburări de circulație. Prognoza, potrivit experților, favorabil pentru pacienti. Gradul de pierdere a capacității normale de lucru depinde în primul rând de severitatea disfuncțiilor SNC.

Conform clasificării internaționale, boala Adolph Strümpell (ICD-10), codificate sub codul G11.4.

Principalele motive

Cauzele exacte ale acestei boli sunt cunoscute în prezent. Persoanele de specialitate în exprima doar ipoteze diferite, dar nici unul dintre ei nu au găsit încă dovezi științifice.

boala ereditatea

Aceasta boala poate fi transmisa doar prin succesiune. Toți experții au identificat un număr de tipul său:

• Autozomal dominant (în cuplurile în care unul dintre părinți suferă de această boală, probabilitatea de a avea un copil cu un astfel de diagnostic este între 50 și 100%).
• autozomal recesiva (probabilitatea nașterii unui copil nesănătoasă în cuplurile în care un părinte este deja bolnav, poate fi 0-50%).
• Legat de cromozomul X (cel mai frecvent diagnosticat boala la bărbați).

În practica medicală există cazuri speciale (de exemplu, sindromul Behr, care se manifestă prin atrofierea nervului optic), atunci când simptomele bolii sunt foarte puternic amintind de paraplegie spastica familiala, dar sunt boli separate.

Așa cum boala Adolph Strümpell prezentat? simptome

Dezvoltarea bolii și manifestarea simptomelor este graduală. Pacienții care inițial se plâng de disconfort dureroase la nivelul picioarelor, un sentiment constant de rigiditate și contracții convulsive. După un timp flexie picior dificil la nivelul articulațiilor genunchiului, atunci acest tip de modificări patologice sunt în creștere. Unii nu pot lua piciorul de pe podea. Mai mult decât atât, acesta este deformat (scurtat și devine un pic mai mare decât în mod normal). În etapele ulterioare există încălcări grave ale funcțiilor organelor pelviene sub forma de nevoia constanta de a urina.

forme ale bolii

Pe baza caracteristicilor de patologie actuale, urmând formele sale să iasă în evidență în practica medicală:

• Necomplicat (tabloul clinic la pacienții predominante slăbiciune în mușchii membrelor inferioare, fără tulburări concomitente).
• Complicată ( pe langa simptomele mentionate mai sus , la pacienții diagnosticați ca malformații ale inimii, deformare picior și t. D.).

În funcție de disponibilitatea de cazuri confirmate de boala in randul rudelor apropiate se disting:

• boală de familie Adolph Strümpell (deconcentrare facut de la parinti la copii).
• Versiunea idiopatica a bolii (în acest caz, un istoric familial de boală nu este detectată).

diagnostic

Dacă aveți simptome nu este important să se auto-medicate, si cereti sfatul medicului. La recepție, un expert în primul rând colectează istoricul medical al pacientului, ascultă plângerile și să pună întrebări (când a existat o slăbiciune la nivelul picioarelor, fie rude apropiate , cum ar fi patologia și așa mai departe. D.).

În etapa următoare, examenul neurologic. El înțelege printr - o evaluare a fortei musculare la nivelul brațelor și picioarelor, căutând reflexe patologice. În plus, acesta poate fi atribuit unui calculator și imagistica prin rezonanță magnetică a măduvei spinării în sine. Acest studiu ofera studiul mai detaliat al structurii sale și de a identifica posibila subtierea tractului piramidal. Rețineți că, în cele mai multe cazuri, CT și RMN-ul nu prezintă modificări patologice.

Cum altfel poate confirma boala Adolph Strümpell? Diagnosticul bolii include, de asemenea, studiul potențialelor senzoriale. Această metodă face posibilă estimarea gradului de impulsuri senzoriale in jurul maduvei spinarii. Este obligatoriu să fie numit un test ADN pentru a detecta prezența mutațiilor genei.

Cu o atenție specială ar trebui să meargă la diagnosticul diferențial, care, în unele cazuri provoacă dificultăți. Boala este extrem de important să se diferențieze Mills sindrom - leziune degenerativă a sistemului nervos central caracterizat prin extinderea ventriculelor cerebrale și atrofia frontal și convoluția ascendent frontal. Clinic, boala se manifestă lent. În ultimele etape ale bolii sunt observate paralizie bilaterală.

paraplegie spastică Familial este important să se diferențieze între așa-numitele vederi spinale ale sclerozei multiple. Este necesar să se ia în considerare starea de reflexe abdominale, sfincterului, în timpul bolii. O atenție deosebită în acest caz, având în vedere istoricul pacientului. Numai după ce trece toate testele și testul poate fi confirmat de boala Adolph Strümpell.

tratament

tratamente eficiente pentru aceasta boala, medicina moderna poate oferi. Terapia este redus pentru a reduce simptomele și de a îmbunătăți pacientului calitatea vieții.

Pacientii prescris medicamente pentru reducerea treptată a tonusului muscular ( "Mydocalm" "baclofen", "Izoprotan"), tranchilizante ( "Sibazon", "Nozepam", "hlozepida"), vitaminele din grupa B.

Pacienții cu acest diagnostic prezinta fizioterapie, bai de pin, bai de parafină pe membrele inferioare. În plus, rezultatele pozitive pot fi observate dupa acupunctura, presopunctura si curs de terapie fizica.

Terapia ortopedica presupune o utilizare a orteze speciale, care ajuta o persoană să se miște în jurul valorii.

Este important de remarcat faptul că, în fiecare caz, cursul tratamentului și procedurilor asociate sunt atribuite în mod individual. Medicul ar trebui să ia în considerare nu numai rezultatele sondajului, dar și starea generală a pacientului, severitatea simptomelor clinice și prezența altor boli. Să se acorde prioritate la alegerea de medicamente recomandate și să le aplice cu strictețe în doza desemnată. În caz contrar, aceasta crește probabilitatea de prognostic saraci.

Adolph boala Strumpell - este o patologie complexă din punct de vedere psihologic. Și rudele apropiate trebuie să ofere un sprijin moral pe deplin. Cursuri de mai sus este recomandat tratamentul simptomatic să ia cel puțin de două ori pe an. Cu tratament constantă și adecvată a progresiei bolii este posibil pentru a încetini. Aceasta înseamnă că o persoană poate duce o viață normală și funcționează chiar și pentru o lungă perioadă de timp.

Complicațiile și consecințe

Boala Adolph Strümpell este periculos nu numai pentru tabloul clinic. Un om cu un astfel de diagnostic pierd mai devreme sau mai târziu, capacitatea sa de a trece complet fără asistență. In plus, boala afecteaza adaptarea muncii a defectului neurologic pronunțat al naturii ca o slăbiciune a mușchilor picioarelor. Ca urmare, pacienții pot să nu funcționeze, își pierd treptat interesul în viață. Deci, oamenii au nevoie de ajutor nu numai pentru profesioniști specializați, dar, de asemenea, un psiholog.

măsuri preventive

Medicina modernă nu poate, din păcate, să ofere metode adecvate de prevenire a bolii, cunoscut sub numele de principalele motive pentru apariția ei.

Pe de altă parte, experții cred că ar trebui să încercăm să mențină un stil de viață corect, echilibrat de alimentare, da preferință la alimente sănătoase, nu fuma. Sport efect asupra întregului corp. Întărire În cazul în care rudele au antecedente de boala Adolph Strümpell, este recomandabil să se consulte cu privire la această chestiune cu medicul dumneavoastră și, dacă este necesar, de mai multe ori pe an, pentru a trece un examen completă. O astfel de abordare nu ar detecta doar în timp util anomalii, dar, de asemenea, să ia toate măsurile pentru a reduce progresia acesteia.

concluzie

În acest articol, am discutat despre ce este Adolph boala Strumpell. Fotografie de pacienti cu acest diagnostic pot fi găsite în cărțile de specialitate de referință medicale. Desigur, această patologie este nevoie nu numai de o abordare de specialitate la tratament, dar, de asemenea, sprijinul moral constant din partea familiei.

Oamenii de știință din întreaga lume continuă să studieze în mod activ această boală, cauzele care stau la baza acesteia, precum și dezvoltarea de terapii adecvate. Deja, a fost sugerat pe o gena speciala si mutatii sale, care afectează în mod direct apariția bolii.

Sperăm că toate informațiile furnizate aici va fi pentru tine de a fi de fapt util. Rămâi sănătos!