Coarctarea aortei este ceea ce? Coarctarea aortei la copii

Coarctarea aortei este un defect cardiac, care este însoțit de o îngustare a lumenului celui mai mare vas din corpul uman. De fapt, aceasta nu este o boală de inimă, deoarece patologia este localizată în afara limitelor miocardului. Cel mai adesea este diagnosticată coarctarea aortei la nou-născuți, deși uneori boala este detectată deja la pacienții adulți. Cel mai adesea, afecțiunea este eliminată prin intervenția chirurgicală.

Desigur, acest diagnostic nu este în întregime ușor de înțeles de către pacienți și îi provoacă panică. Prin urmare, merită să aflați mai multe despre ce este această boală și despre ce complicații poate avea o persoană bolnavă.

Coarctarea aortei: ce este?

Pentru început este necesar să înțelegem sensul termenului. Coarctarea aortei este o tulburare congenitală care este însoțită de o îngustare a aortei. În acest caz, structura inimii la pacienți este destul de normală. Cu toate acestea, aorta este cel mai mare vas al omului, iar perturbarea fluxului de sânge în acest domeniu afectează negativ activitatea nu numai a inimii și a vaselor de sânge, ci și a întregului organism.

De regulă, constricția se formează în locul în care arcul aortic trece în partea descendentă. Acest model este de înțeles, deoarece există o contracție fiziologică normală în normă. Apropo, această afecțiune a fost descrisă pentru prima dată în 1791 de D. Morgani (patologul italian). Conform datelor statistice, frecvența patologiei este de până la 15% din toate malformațiile congenitale. De asemenea, este interesant faptul că boala se observă de 3-5 ori mai frecvent decât la pacienții de sex feminin.

Principalele tipuri de patologie

În funcție de caracteristici, coarctarea aortei poate fi de două tipuri:

• Coordonarea "adulților" se caracterizează printr-o îngustare a lumenului aortic sub punctul în care artera subclaviană stângă se îndepărtează de ea ; Odată cu închiderea canalului arterial;
• Tipul infantil de patologie este însoțit de hipoplazie aortică la același loc al arterei subclavice, dar conducta rămâne deschisă.

Caracteristici anatomice ale patologiei

Coarctarea congenitală a aortei poate fi însoțită de diverse patologii concomitente. În funcție de aceasta, viciul este împărțit în trei grupe.

Patologia poate fi izolată - în timp ce nu există alte vicii în dezvoltarea sistemului cardiovascular. Adesea, coarctarea aortei la copii poate fi combinată cu alte patologii - poate fi anevrism, stenoză aortică, un defect al septului dintre ventriculi și atriu, o transpunere a vaselor principale.

Al treilea grup este coarctarea, în care se observă deschiderea canalului arterial. În astfel de cazuri, patologia poate fi:

• Post-ductal (constricția este localizată sub punctul în care se îndepărtează conducta arterială deschisă;
• Yukstaductal (coarctarea este localizată doar la nivelul canalului deschis);
• Preductal (canalul arterial se deschide sub locul de constricție).

Desigur, simptomatologia depinde în mare măsură de tipul și caracteristicile coarctării.

Care sunt cauzele dezvoltării viciului?

Cel mai adesea se dezvoltă coarctarea aortei în făt. De ce se întâmplă acest lucru? După cum se știe, în timpul dezvoltării intrauterine în corpul copilului, funcționează conducta arterială, care conectează aorta și artera pulmonară stângă. Această structură este necesară doar temporar. După naștere și debutul respirației pulmonare, conducta se închide.

Există o teorie că, dintr-un motiv sau altul, copilul are o mică parte a țesuturilor acestui canal care se deplasează în aorta, astfel că atunci când conducta este închisă, peretele aortic este de asemenea implicat în proces, ceea ce duce la îngustarea acestuia.

Motivele acestui proces, din păcate, nu sunt cunoscute. Oamenii de știință au reușit doar să afle că pacienții cu sindrom cromozomial de la Shereshevsky-Turner (prezența unui singur cromozom sexual) sunt cel mai probabil la această boală. Practic, fiecare al zecelea copil cu acest diagnostic prezintă acest defect.

Coarctarea aortei (ICD) nu trebuie să fie congenitală. Există cazuri rare în care îngustarea vasului a avut loc deja la vârsta adultă. În astfel de cazuri, cauzele coarctării au fost traumele și leziunile aterosclerotice ale aortei, bolile inflamatorii ale pereților vasculați ai etiologiei neclare (sindromul Takayasu).

Perturbarea hemodinamicii în timpul coarctării

Desigur, îngustarea aortei afectează activitatea întregului sistem cardiovascular, chiar dacă nu există defecte concomitente. Prezența coarctării conduce la formarea a două regimuri diferite de flux sanguin.

Deasupra locului de îngustare, tensiunea arterială crește, ceea ce duce la o expansiune a lumenului tuturor vaselor. Din cauza supraîncărcării sistolice, se dezvoltă hipertrofia ventriculului stâng. Și aici, sub zona de coarctare situația este opusul - fluxul sanguin este încetinit, tensiunea arterială este redusă. Odată cu dezvoltarea organismului copilului, mecanismele compensatorii sunt activate - se dezvoltă vasele colaterale multiple care asigură fluxul sanguin bypass.

Dacă vorbim despre un tip de viciu adult, atunci pacienții au hipertrofia ventriculului stâng, hipertensiunea severă și creșterea volumului sângelui circulant. Cu coarctarea infantilă, atunci când conducta arterială este deschisă, tulburările de mai sus nu sunt atât de clar exprimate. Dar există și alte patologii. De exemplu, în tipul patologiei post-patologice, sângele din aorta sub presiune înaltă este alimentat direct în artera pulmonară, ceea ce duce la creșterea presiunii în vasele din cercul mic al circulației.

În orice caz, există o încălcare gravă a hemodinamicii, care în nici un caz nu trebuie ignorată, deoarece consecințele pot fi teribile.

Ce simptome sunt însoțite de boală?

Semnele de coarctare a aortei depind în mare măsură de gradul de îngustare a vasului, precum și de prezența sau absența defectelor concomitente. Un grad ușor de coarctare poate să nu apară deloc.

În cazurile mai severe, simptomele se pot observa deja în primul an de viață. Bebelușii suferă adesea de pneumonie și recurență. Copiii au piele palidă și dificultăți de respirație - dispnee pronunțată apare în timpul mesei, jocurilor sau chiar în repaus. Adesea, copiii cu acest diagnostic se dezvoltă fizic mai încet decât colegii lor.

Este posibil să se suspecteze prezența unui defect în timp ce se audă sunetele inimii și, de asemenea, la determinarea pulsului în vasele membrelor superioare și inferioare. În arterele de pe coate puteți vedea o pulsație intensă, în timp ce pe vasele femurale pulsul este palpată foarte slab.

Cu pre-coarctare, există, de asemenea, o cianoză neuniformă - la copil, pielea de pe picioare dobândește o nuanță cianotică, în timp ce integritățile din partea superioară a corpului păstrează o culoare naturală.

Se întâmplă deseori ca patologia să fie diagnosticată deja la o vârstă mai înaintată - la copii de vârstă școlară, adolescenți, pacienți adulți. Simptomele în acest caz includ hipertensiunea arterială. Pacienții se plâng de slăbiciune, dureri de cap, amețeli frecvente, durere în inimă, sângerări nazale și oboseală. Adesea, în timpul examinării, este posibil să se observe o dezvoltare disproporționată a musculaturii părților superioare și inferioare ale corpului. Simptomele includ slăbiciunea picioarelor, crampe frecvente, răceala picioarelor. Femeile pot observa tulburări ale ciclului menstrual și, uneori, infertilitate.

Coarctarea aortei: diagnostic

A suspecta prezența unui vice-doctor poate în timpul audierii sunetelor inimii. Mai mult, se fac alte masuri de diagnostic care ajuta nu numai la stabilirea unui fax al prezentei coarctatiei ci si la detectarea altor defecte si determinarea gradului de deteriorare a sistemului cardiovascular:

• Una dintre cele mai utile și mai accesibile metode este electrocardiografia. Aceasta nu este cea mai informativă tehnică, deoarece cu îngustarea moderată aortică, electrocardiograma pacientului poate arăta destul de normală. La copii, în primul an de viață în timpul procedurii, se poate observa deplasarea axei electrice a inimii. Copii mai mari pot detecta deja semne de hipertrofie a ventriculului stâng. La pacienții adulți, axa electrică a inimii este deplasată spre stânga și uneori există o blocare incompletă a ramurii stângi a mănunchiului.
• Deseori, pacienții sunt prescrisi cu fonocardiografie. Această procedură vă permite să înregistrați semnalele sonore și vibrațiile generate de activitatea inimii și a vaselor de sânge. În prezența coarctării, se observă o întărire a celui de-al doilea ton pe aorta, precum și apariția zgomotului sistolic pe spate și în cel de-al doilea spațiu intercostal, lângă marginea sternului (din partea dreaptă și cea stângă).
• Informativ este ultrasunetele inimii, în care este posibil să se detecteze îngustarea aortei. De asemenea, un specialist poate vedea o creștere a masei inimii. Ecocardiografia Doppler este utilizată pentru a identifica simptomele caracteristice ale patologiei, în special diferența de presiune arterială în zonele de deasupra și dedesubtul îngustării, prezența fluxului sistolic turbulent.
• În plus, radiografia toracică este efectuată. De regulă, mărimea inimii rămâne normală, dar puteți observa o expansiune semnificativă a aortei ascendente. Modelul pulmonar poate fi întărit de-a lungul canalului arterial, deși acest lucru nu este întotdeauna cazul.
• Aortografia este o procedură care implică introducerea unui agent special de contrast în aorta, urmată de monitorizarea distribuției sale de-a lungul vasului. Acest studiu vă permite să determinați cu precizie gradul și nivelul de constricție a aortei.
• Cateterizarea cardiacă este o procedură destul de complicată. Cu toate acestea, prin introducerea unui cateter special în cavitatea vasului, tensiunea arterială poate fi măsurată cu exactitate.

Numai după ce a primit fotografia completă, medicul poate da o previziune și poate alege metodele potrivite pentru a elimina această vânătă.

Este nevoie de intervenția chirurgicală?

Ce se întâmplă dacă pacientul are coarctarea aortei? Funcționarea, desigur, este singurul remediu eficient pentru eliminarea viciului. Dar decizia de a efectua o intervenție chirurgicală poate fi luată numai de medici care sunt familiarizați cu istoria și imaginea clinică.

În unele cazuri (dacă există doar o ușoară îngustare, care practic nu afectează hemodinamica), este posibil ca operația să nu fie necesară. Pacientul este supus doar unor examene periodice.

Dacă diferența de presiune sistolică a arterelor inferioare și superioare depășește 50 mm Hg. Art., Doctorii sugerează adesea o procedură chirurgicală. Dacă a fost diagnosticată coarctarea aortei la nou-născuți, chirurgia (urgentă) este efectuată dacă pacienții mici au hipertensiune arterială severă și decompensare cardiacă. În cazurile în care boala este relativ favorabilă și nu există un risc mare pentru viața copilului, procedura poate fi amânată până la vârsta de cinci sau șase ani.

Tratamentul chirurgical al bolilor de inima

Până în prezent, există mai multe metode de eliminare a acestui defect. Alegerea tehnicii chirurgicale depinde de starea pacientului, de forma bolii și de mărimea coarctării.

• În unele cazuri, medicii efectuează o rezecție (excizia) aortei îngustate, apoi reconectează capetele vasului, impunând o anastomoză. Această procedură este posibilă numai dacă coarctarea are o mică amploare.
• În cazul în care locul de constricție este lung și anastomoza nu este posibilă, se folosesc proteze. În timpul procedurii, chirurgul îndepărtează zona afectată a aortei, după care cele două capete ale vasului sunt conectate cu o proteză specială din materiale sintetice.
• Aortoplastia este un alt tip de operație, doar în acest caz nu este o proteză sintetică, ci o parte din artera subclaviană stângă a pacientului însuși, este utilizată pentru a restabili lungimea aortei.
• Uneori medicii decid să efectueze o operație by-pass aortală. În astfel de cazuri, se folosește o proteză sintetică, ale cărei muchii sunt cusute deasupra și sub porțiunea îngustată a vasului - creând astfel o cale de by-pass pentru fluxul sanguin.
• Există încă o procedură numită angioplastie cu balon. Se efectuează în aceste cazuri, dacă după o intervenție chirurgicală anterioară a apărut din nou îngustarea vasului. În timpul procedurii, medicul introduce un balon special prin intermediul vaselor periferice în lumenul aortic, care, atunci când este umflat, constrictează îngustarea. În unele cazuri, sunt instalate suplimentar stenturi rigide speciale, care fixează dimensiunile lumenului aortic.

Acesta este modul în care se corectează o malformație numită "coarctarea aortei". După operație, pacientul, bineînțeles, ar trebui să respecte anumite recomandări. În special, trebuie să mâncați în mod corespunzător, să evitați exercițiile fizice excesive și hipodinamia, să vă monitorizați cu atenție sănătatea și să urmați în mod regulat examinări cu cardiologul tratant.

Ce complicații sunt posibile?

Coarctarea aortei este o boală periculoasă, care în nici un caz nu trebuie ignorată. În cazul unui curs nefavorabil, viciul poate duce la complicații extrem de periculoase:

• Datorită îngustării vasului, pacienții pot dezvolta hipertensiune arterială severă.
• Adesea, această insuficiență cardiacă - coarctarea aortei - este, de asemenea, însoțită de formarea unui anevrism și ruptura sa ulterioară.
• Complicațiile includ, de asemenea, accident vascular cerebral și revărsarea subarahnoidală a sângelui.
• Pe fundalul acestei boli, pacienții dezvoltă adesea insuficiență cardiacă, care este însoțită de așa-numitul astm cardiac și edem pulmonar.
• Reducerea lumenului aortic afectează activitatea întregului sistem vascular. Din cauza hipertensiunii arteriale severe, arterele mici ale rinichilor pot fi afectate.
• Ocazional, pacienții dezvoltă endocardită bacteriană. O complicație similară, ca regulă, apare în cazul în care coarctarea aortei este asociată cu patologia valvei aortice. Din păcate, în majoritatea cazurilor, aceste leziuni bacteriene ale inimii practic nu răspund la tratamentul cu antibiotice.

După cum se poate observa, coarctarea aortei la copii și adulți poate duce la moarte. De aceea diagnosticarea în timp util și terapia adecvată sunt atât de importante.

Prognoze pentru pacienții cu coarctare

Cel mai adesea este diagnosticată coarctarea aortei la nou-născuți. Care sunt previziunile pentru pacienții mici și ce ar trebui să aștepte părinții? De fapt, totul depinde de gradul de vasoconstricție. În unele cazuri, afecțiunea necesită o intervenție chirurgicală imediată. Dacă este vorba de un grad mediu de cusur, chiar dacă toate recomandările medicale sunt urmate, pacienții supraviețuiesc numai până la 30-35 de ani, iar cauza morții este, de regulă, un accident vascular cerebral sau ruptură a anevrismului.

Un grad ușor de constricție uneori nu necesită intervenție chirurgicală - medicul recomandă doar periodic efectuarea de examinări pentru identificarea complicațiilor. În astfel de cazuri, prezența bolilor cardiace afectează rar durata de viață a pacientului.