Diagnosticul și tratamentul leucemiei limfoblastice acute. simptome

leucemie limfoblastică, sângele este considerat a fi cele mai comune copii patologie oncologici. Acesta este de aproximativ 25% din cazurile de cancer depistate in pediatrie. În continuare, să ia o privire mai atentă leucemie de sânge - ceea ce este, de ce este acolo și ce intervenții terapeutice sunt efectuate în această patologie.

Prezentare generală

sânge Leucemie - ce este? Boala se referă la un grup de cancer. ALL (limfoblastică acută leucemie), simptomele de care se va discuta mai jos, este un grup eterogen de neoplasme de celule care au caracteristici genetice si immunophenotypic specifice. Crește producția și acumularea acestor celule in anomaliile maduvei osoase contribuie proliferarea secundară, diferențierea sau ambele. Ca rezultat, infiltrarea celulelor organelor parenchimatoase și ganglionii limfatici. Cele mai multe (aproximativ 80%) din toate leucemie (leucemie), detectat la copii, are origine limfoidă.

răspândire

boli maligne ale sângelui din lumea de astăzi se găsesc peste tot. TOATE prevalența în țările dezvoltate este de 3-4 cazuri la suta de mii de copii în fiecare an. În țările din Asia Centrală și Africa patologia este mai puțin frecvente. TOATE adesea în statele din SUA din Japonia, China, Europa. Incidența de vârf la copii este considerat a fi la vârsta de 2,5-5 ani. Cea mai frecventa anomalie apare la baieti.

factori predispozanți

Mai întâi de toate acestea ar trebui să fie atribuită vârsta îngrijirii prenatale mama, greutate mare nastere - mai mult de 4000 de grame, post- expunere și prenatale la radiații ionizante. În unele cazuri, poate să apară chiar și cu leucemie limfoblastică acută? Istoria bolii mamei poate include informații cu privire la moartea fatului intr-o sarcina anterioara. Acest lucru ar putea apărea din cauza condițiilor nefavorabile de mediu, sau din cauza unei predispoziții genetice. În cazul pacienților cu cancer în casa rudelor, crescând probabilitatea ca generațiile viitoare vor apărea leucemie limfoblastică acută. Cauzele bolii pot fi asociate cu elemente de sindroame cromozomiale instabilitate. Acestea includ, în special, sindromul Down, neurofibromatoza, imunodeficiențe variabile, anemia Fanconi, X-linked agamaglobulinemia (congenital) și altele. Ca urmare, o serie de studii, experții au ajuns la concluzia că, în leucemia limfoblastică acută, precum și dezvoltarea altor oncologie, există o mutație spontană a celulelor progenitoare. Ea ulterior agravată lansatoarele factori de mediu care activează proliferarea. Acesta este cel mai comun fenomen care poate provoca leucemie. Motive vozniknovneniya patologie este unul dintre aspectele fundamentale în selectarea terapii.

diagnosticare

Atunci când se identifică orice cancerului patologie se iau în considerare caracteristicile clinice și caracteristici ale celulelor care alcatuiesc substratul tumorii. ALL Diagnosticul se bazeaza pe examenul fizic și studii de istorie a datelor de laborator și paraclinice.

tablou clinic

Semne de leucemie sunt sindroame mai complexe:

• Intoxicația cu. În leucemia limfoblastică acută este indispoziție marcată, pierdere în greutate, oboseală, febră. Aceasta din urmă poate fi declanșat de o virale, bacteriene, protozoare (rare), sau infecții fungice, în special la pacienții cu neutropenie.
• Hiperplastice. Când leucemia limfoblastică acută este infiltrarea splinei și ficatului. Aceasta, la rândul său, duce la hepatosplenomegalie, care se poate manifesta sensibilitate în abdomen. Primele semne de leucemie - fracturi patologice ale oaselor lungi sau a coloanei vertebrale. Soreness și umflarea articulațiilor poate fi inițial confundate cu simptome ale artritei reumatoide sau a altor tulburări. boala osoasa - pentru osteomielită. Când infiltrarea leucemică a capsulei articulare și periostul, inima și măduva osoasă tumorii în creștere în volum apar dureri extinse. În același timp, pe raze X detectat caracteristic modificărilor patologice. Mai ales acestea sunt în mod clar vizibile în apropierea articulațiilor mari și oasele lungi. Soreness pot să apară mai târziu, din cauza necroza avasculară si osteoporoza.
• Anemic. În leucemia limfoblastică acută, sărbătorită tahicardie, paloare, sângerări ale membranelor mucoase din gură, sindromul hemoragic pe piele. Din cauza intoxicației și anemie dezvoltă slăbiciune.

patologie manifestare

În 5-30% din cazurile de leucemie acută băieți limfblastnogo primare observat extinderea testiculara INIȚIALĂ. Au existat două sau unilaterale infiltrate dense nedureroase. În practică, o creștere substanțială în cazurile raportate de rinichi. În acest caz, poate să nu fie disponibile manifestări clinice ale înfrângerii lor. complicații rare includ pericardita exudativa și infiltrarea miocardic de obstrucție a limfei pe fundalul dintre epicardului și endocardului. Cu o creștere în ganglionii limfatici din mediastin pot să apară perturbări în activitatea sistemului respirator. Aceste caracteristici de tip leucemie cu celule T duce la sindromul venei cave superioare. De asemenea, poate să apară și insuficiență respiratorie. În unele cazuri, infiltrarea leucemică acolo a țesutului pulmonar sau hemoragie în ele. Uneori, experții sunt dificil să se diferențieze datele de complicații ale patologiilor infecțioase. Unele simptome comune de leziuni oculare cu leucemie limfoblastică acută trebuie remarcat sângerare la nivelul retinei, edem mamelonului în nervul optic, infiltrarea vasculară. Când ophthalmoscopy poate fi detectată prin placa la partea de jos a globului ocular. Probabil, de asemenea, prezența elementelor infiltrativ albăstrui dense nedureroase pe piele. Infectia poate aparea la orice capac daune. În acest sens, procesul de diagnosticare poate fi identificat panaritiums, paronychia, insecte infectate mușcături diferite, înțepături și m. P.

investigatii paraclinice: OAK

Hemoglobina pot fi reduse sau normale. Hematocritului și numărul de celule roșii din sânge este de obicei redusă. scădere simțitoare a numărului de reticulocite. numărului de celule albe din sânge poate fi redusă, a crescut sau normal. Cu toate acestea, ea nu este celulele de putere poate fi detectată în toate cazurile. Pentru patologie caracteristica „eșec leucemice.“ Este vorba despre prezența celulelor blastice în fundalul lipsei de forme intermediare - metamielocite și mielocite - în formula de sânge. De obicei, trombocitopenie observate.

mielograma

Această procedură este de a lua o punctie de măduvă osoasă. Material gard ar trebui să fie făcută din cel puțin două puncte. Procedura este efectuată, de preferință, sub anestezie generală. La copiii mai mari de doi ani, o puncție este preluată din față și din spate crestele iliac de până la 2 ani - de la segmentele tibial calcaneu tuberozitate sau elemente. Examinarea morfologică citologic relevă, de obicei un material de măduvă hipercelulară cu muguri îngustate sistemului hematopoietic normal și infiltrarea explozii structurilor celulare.

cercetare citochimic

Aceasta este una dintre etapele esențiale de diagnostic. Folosind colorația citochimic dezvăluit aparțin unei linii de celule. Asigurați-vă că să se aplice de cercetare pe mieloperoxidazei.

Punctia spinala

Este, de asemenea, procedura de diagnosticare obligatorie în leucemia limfoblastică acută suspectate, din motivele menționate mai sus. puncție cefalorahidian trebuie efectuată sub sedare și în cazul prezenței în sângele periferic de cel puțin 30 mii / ml trombocite. Dacă este necesar, înainte de procedura se face transfuzie trombovzvesi. Pentru a pregăti tsitopreparat nevoie de cel puțin doi mililitri de lichior. La detectarea elementelor de putere și semne de deteriorare a nervilor cranieni diagnosticat neuroleukemia - leucemice CNS. Trebuie remarcat, totuși, că pătrunderea în sistemul nervos al limfoblasti și infiltrarea meninge apar în toate cazurile, chiar și în absența manifestărilor clinice și de laborator. De asemenea, este de dorit, și detectarea simptomelor neurologice, asigurați-vă că țineți computerul sau tomografie magnetică nucleară a măduvei spinării sau a creierului.

Alte studii

Cu ajutorul ultrasunetelor spațiului retroperitoneal și cavitatea peritoneală poate specifica dimensiunea organelor parenchimatoase infiltrate, ganglionii limfatici din zonele abdomenului și a altor organe, la nivelul bazinului, testicule. Ca parte a diagnosticului este radiografia toracică în două proiecții. Acest lucru este necesar pentru a detecta creșterea mediastin. În cazul în care este indicat, este numit de raze X a articulațiilor și a oaselor. In analiza biochimică se realizează în cadrul studiilor de laborator. În general, se arată o creștere mai mare de 500 UI LDH, posibile perturbări în activitatea ficatului și rinichilor. Înainte de a începe chimioterapia recomandată de ecocardiografie și ECG. Astăzi, printre alte metode, în studiul de celule infectate a folosit moleculara metode genetice si citogenetic pentru determinarea numărului de cromozomi, precum și schimbările structurale.

Tratament: Prezentare generală

Principiul de bază pe care oncohematology pediatrică modern este împărțit în grupuri de pacienți cu privire la intensitate terapie. Acesta este selectat în funcție de severitatea cu care are loc cu leucemie limfoblastică acută. Predicție de stat este de asemenea important. Deci, de exemplu, cei care sunt pentru a elimina patologia chimioterapie destul de moderat este puternic recomandat să nu primească instrumente mai toxice și grele. În plus, pentru cei a căror rată de supraviețuire estimată nu este atât de mare, intensificarea activităților ar putea fi o șansă de recuperare. Atunci când divizarea într-un grup de pacienți diagnosticați cu leucemie, predictie se face pe baza experienței anterioare, și protocoale individuale incluse în sistemul de etichetare. Fiecare dintre ele este formată sau că strategia de acțiuni terapeutice ale unei anumite intensități. În conformitate cu clasificarea actuală a adoptat un acord general cu privire la repartizarea pe grupe de risc de pacienți care au fost diagnosticați „leucemie limfoblastică acută“. Tratamentul copiilor a fost dezvoltat la sfârșitul anilor șaizeci ai secolului trecut în America. În general, principiile pe care tacticile terapeutice, nu au suferit modificări speciale. La pacienții cu vârsta mai mică de patologie se manifestă într-un mod foarte agresiv si se caracterizeaza neuroleukemia, leucocitoza.

Principalele metode terapeutice

Tratamentul utilizează medicamente, cum ar fi „Prednisolon“ și „Vincristine“. De asemenea, este utilizat endolyumbalnoe introducerea înseamnă „Metotrexat“ și iradiere craniană pentru prevenirea neuroleukemia. De asemenea, a fost elaborat un program special de tratament. Acest lucru înseamnă că toți pacienții primesc o anumită doză clară și combinații de agenți chimioterapeutici într-un anumit interval de timp, respectiv protocol. Până la sfârșitul anilor șaptezeci a devenit clar că, după trecerea unui astfel de program de recuperat aproximativ 50% dintre copiii care au fost diagnosticați cu leucemie. Motivele pentru noi progrese în tratamentul bolilor cauzate de definiția eterogenitatea ALL și introducerea, ulterior, sistemul de clasificare a citologice internaționale și factorii de prognostic, distribuția pacienților în grupuri, dezvoltarea unor programe diferențiate. De o mare importanță a fost organizarea de studiu multicentric a farmacocineticii diferitelor citostaticelor pentru o regimuri chimioterapice mai eficiente, precum și dezvoltarea rapidă a evenimentelor de însoțire.

Principiile de bază ale terapiei

Datorită activităților descrise mai sus, programele au fost create noi himiolecheniya generație. Cele mai multe protocoale utilizate în prezent se bazează pe principiile inițiale de terapie intensivă, scopul , care este de a maximiza distrugerea unui grup de celule anormale. În centrul creării programului de aplicație terapeutică este sub formă de combinații ale citostaticelor, succesive (rotație), doze mari de regimuri chimioterapice, precum și o prevenire a bolilor intensive.

Caracteristici de aplicare a preparatelor

Principalele măsuri preventive și curative cu neuroleukemia intratecala sunt mijloace „Prednisolon“ „Cytosar“, „Metotrexat“ (în doze în funcție de vârstă) și iradiere craniană. Acestea din urmă se realizează în primele stadii ale tratamentului. Când endolyumbalno medicament administrat „MTX“ are un efect sistemic. În acest sens, în scopul de a reduce masa tumorală trebuie să fie o exploatație timpurie a primei puncție lombară terapeutică. iradiere craniana are efecte secundare la distanță și directe. În acest sens, studii privind optimizarea tuturor terapiei, astăzi realizat, având ca scop reducerea dozei și o alocare clară a pacienților din grupul de risc scăzut, pentru care nu este necesară terapia de radiație. Toate aceste realizări au făcut posibilă la sfârșitul anilor optzeci ai secolului trecut este gata de a depăși bariera rata de supraviețuire de cinci ani de 70 la suta pentru leucemie la copii, fara recidive.

Programele terapeutice moderne

Un tratament care este utilizat în prezent, implică mai multe etape. Primul este inducerea remisiunii cu trei sau mai mulți agenți sunt administrați timp de 4-6 săptămâni. Al doilea - consolidarea multi-agent al fazei anterioare. Terapia de întreținere - În al treilea rând. Ca o regulă, ultima fază a antimetaboliții utilizat timp de 2-3 ani. Sprijinirea terapiei pentru a ajuta la prevenirea si elimina multe dintre complicațiile asociate cu citopenie indusă și imunosupresia. Necesitatea de a aplica o terapie de întreținere timp de 2-3 ani a fost dovedit chiar și în mijlocul secolului trecut. În mod normal, în această perioadă, în fiecare zi, pacientul ia medicamentul „6-Markaptopuriin“. În fiecare săptămână, el a introdus un mijloc de „Metotrexat“. În funcție de numărul de celule este dozare set. Practica arată că, la pacientii tolerabilitatea satisfacatoare a acestui regim terapeutic. Executarea activităților susținute de 80% din volumul necesar este considerat a fi un factor de prognostic pentru recurenta.

Pentru mai multe informații,

Există o serie de probleme în tratamentul tuturor. În special, un număr tot mai mare de pacienti cu clone de celule tumorale mutante rezistente la chimioterapie, costul ridicat și apariția efectelor secundare tardive (tulburări neuroendocrine, creșterea tumorilor secundare). Eșecul tratamentului de inducție al pacienților din cauza decesului prematur din cauza complicatiilor toxice sau rezistente la tumori. De asemenea abordare foarte limitată la terapia pacienților care nu răspund la tratamentul standard. Ca mijloc alternativ este folosit, cum ar fi „Teniposide“ „Vepeside“ „Cytosar“. Astăzi, aproximativ 70% dintre copii au o remisiune de 5 ani. leucemie limfoblastică acută la adulți reapare în fiecare caz a șaptea. Acest lucru sugerează că durata perioadei de remisie este posibil să se realizeze doar 20% din cazuri. Ca o regulă, revenirea patologiei observate în primii 2 ani de la diagnosticare. stare Remisia caracterizată ca o lipsă de putere în celulele sanguine, prezența mai mică de 5% blaști în țesutul măduvei osoase, apariția semnelor de recuperare a normei hematopoieza. În analiza lichidului cefalorahidian relevat mai putin de 5 celule mononucleare / microlitru. Pentru succesul de tratament pentru realizarea rapidă a statutului de remisie. La 90% dintre pacienți sunt, de obicei celule anormale sunt sensibile la chimioterapie.

în concluzie

Obiectivul principal al terapiei este de a scăpa de patologia pacientului și revenirea acestuia la o viață socială normală și la o sănătate bună, cu un minim de complicații cauzate de tratament. Pentru a-l atinge destul de dificil astăzi. Acest lucru se datorează faptului că cele mai multe dintre medicamente antileukemic nu sunt foarte selective și toxice. Cu toate acestea, progresele în înțelegerea eterogenitatea clinică și biologică a bolii, a continuat efectuarea de diverse studii dau speranta ca patogeneza moleculara a bolii va fi în continuare descifrat până la sfârșitul anului. În acest caz, cunoașterea mecanismelor de transformare malignă va contribui la dezvoltarea de terapii mai eficiente si mai putin toxice.