Hemosiderozei plămânilor: Simptome si tratament

Hemosiderozei de plămâni - o boală foarte gravă. Aceasta se produce atunci cand o masa de celule roșii din sânge în contact cu țesutul de plămân uman. Atunci când acest lucru va continua pentru o lungă perioadă de timp dezvoltarea de pigment hemosiderina care conține fier.

Ce este hemosiderozei?

Pentru a diagnostica această boală este posibilă numai pe baza de raze X, cu toate acestea, există mai multe simptome pentru care se poate presupune prezența sa. semne distinctive că plămânii pacientului gemosiderkoz - o tuse rea, Hawking până la sânge, scurtarea respirației, sângerări la nivelul plămânilor. S-ar putea fi o febră și tahicardie.

Pe baza de raze X a plămânilor medic poate face un diagnostic clar. alte studii sunt, de asemenea, efectuate pentru a confirma faptul că pacientul suferă de această boală este. Este examinarea sputei, chimia sângelui, în cazuri severe - biopsia pulmonară.

Tratamentul bolii produs prin aplicarea de corticosteroizi si medicamente care elimina simptomele specifice.

manifestare a bolii

hemosideroza pulmonara idiopatica este numită și sindromul intenționată-Gellerstedta. Aceasta este o problemă patologică, care se manifestă ca urmare a unei depuneri speciale de pigment hemosiderină în plămân uman. Caracteristica principală a acestui pigment în faptul că acesta este format din oxid de fier. El este responsabil pentru depozitarea fierului în organism. În timpul diferitelor boli se acumulează în țesuturi, ceea ce duce la probleme de sanatate a pacientului. De asemenea, se poate acumula în corpul uman.

La baza acestuia, hemosiderina - forme stocate în fierul de rezervă a corpului. Din cauza acestui material au o nuanță ruginit pronunțat. Atunci când o persoană se dezvoltă hemosiderozei pulmonară idiopatică, în țesuturile corpului se pot acumula până la cinci grame de fier.

Prin ea însăși acumularea de fier nu afectează în mod necesar funcționarea elementelor de bază ale corpului, în acest caz, plămân. Cu toate acestea, dacă este însoțită de scleroză hemosideroza pulmonară, tulburări funcționale în organism inevitabil.

La pacienții cu risc sensibile la această boală sunt copii mici și adolescenți. Mai des decât femeile.

Cauzele bolii

Hemosiderozei de plămâni poate apărea la oameni din diverse motive. Cele mai frecvente - un defect congenital in peretii vaselor de circulația pulmonară. Din acest motiv, în organism există o epuizare a capilarelor și încetarea temporară a fluxului sanguin. În consecință emanat eritrocite, și în țesuturile pulmonare sunt frecvente microhemoragii pulmonare.

Ca urmare a acestui fier este eliberată și cade în hemosiderina. El, la rândul său, este absorbită de către macrofage alveolare și depozitate în epiteliul și celulele endoteliale într-un exces mare. De asemenea, a jucat un rol fatidică este un alt defect congenital. conexiune Defect între două corpuri, în acest caz - arterele si venele bronsice ale plămânilor.

natura imunoalergice a bolii

Cauzele și morfogenezei a hemosiderozei pulmonar poate fi, de asemenea, imuno. Când acest complexele imune provoca daune pereții principali ai capilarelor pulmonare. Există o încălcare a funcționării lor normale, prin vasele de sange deteriorate in plamani scade excesul de fier, având ca rezultat de lucru organism deranjat serios.

De asemenea, depunerea excesivă a hemosiderină în țesutul pulmonar contribuie la procesul rapid de distrugere a celulelor roșii din sânge, însoțită de eliberarea hemoglobinei, care are loc în splină. Un nivel ridicat de absorbție a fierului în intestin, prelungit utilizarea de medicamente, cu un conținut ridicat de fier.

La etapa inițială de hemosideroza pulmonara la copii pot sa apara ca o boala idiopatica, care nu este asociat cu alte probleme. A poate fi însoțită de sindromul Gainer (în cazul în cazul în care organismul este prea sensibil la proteinele conținute în lapte natural bovin).

Dacă hemosiderozei apare din nou, pulmonare mikrokrovotecheniya poate duce la hipertensiune arterială, care poate deveni o problemă cronică.

De asemenea, boala poate fi însoțită de sindromul de Goodpasture. Această înfrângere a alveolele plămânilor și rinichilor, însoțite de cicatrici lor. Boala este de obicei supusă bărbații cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani. Există o opinie cu privire la natura sa ereditară.

hemosiderozei stagnante

hemosideroza pulmonara idiopatica la copii este adesea declansata de infectii. Acesta poate fi la fel de ușor SARS, precum și boli mai grave - rujeola, tuse convulsiva si a malariei. De asemenea, ar putea fi consecințele intoxicației.

hemosiderozei stagnantă dezvolta probleme cardiace cronice. Acesta poate fi tot felul de boli cardiace - boli de inima, cardio și de alte boli.

Cauzele frecvente repetate și hemosiderozei stagnant ies în afară expunerea prelungită la temperaturi scăzute, suprasolicitare fizică sau mentală puternică, utilizarea anumitor medicamente.

Dacă hemosiderozei curge în interiorul alveolele plămânilor, ca fotografiile clar urme vizibile de microhemoragii și loc depuneri excesive de hemosiderina sunt similare cu noduli, care sunt aranjate de la centru spre periferia plămânului.

simptome

Hemosiderozei pot să apară în mai multe forme. Acute, subacute și recurente. În cazul în care boala este văzută la copii, cel mai adesea apare încă vârsta preșcolară, de trei ani. Cu toate acestea, există pacienți la care diagnosticul este pus în primele săptămâni de viață.

Boala pulmonară și hemoragie manifestă sângerări, senzație de insuficiență respiratorie.

În timpul apariției complicațiilor la om apare tuse grele de culoare ruginie, în cazuri severe, poate fi tuse cu sânge. La copiii mici, sângele poate fi în voma.

În urma unei examinări, medicii acorde o atenție la respirație șuierătoare, tahicardie, febră, de multe ori pacientul se plânge de dureri în piept și abdomen, precum și în articulații. Acesta poate fi, de asemenea extindere anormală a ficatului și o scădere bruscă a greutății.

Dacă hemoptizii continuă pentru o lungă perioadă de timp, pacientul dezvoltă anemie, slăbiciune și amețeală. Pielea devine palidă și în jurul ochilor există o îngălbenire caracteristică. Omul cu obosit rapid și continuu aude un zgomot în urechi. Perioada grea a bolii poate să apară de la câteva ore până la 10-15 zile. Prin urmare, nu se poate face fără îngrijire medicală.

În timpul perioadei de agravare a tusei și scurtarea respirației poate scădea, dar este greu să nu încurajator, pentru a vedea un medic este imediat necesară. În remiterea plângere poate să nu fie disponibile deloc, iar persoana poate duce o viață plină funcțional.

Cu fiecare exacerbare a timpului remisiune a bolii este redus, dar proporția de a crește durata și severitatea crizelor. Una dintre consecințele anemiei - epuizarea totală a corpului. În cazuri rare, posibil chiar moartea pacientului - un rezultat trist , se poate întâmpla din cauza acuta hemoragie pulmonara si insuficienta respiratorie brusca.

diagnosticul hemosiderozei

Pentru a diagnostica cu precizie hemosideroza pulmonara, aveți nevoie de un aviz expert al mai multor experți. Mai întâi de toate, este pulmonologist, hematolog. Și, de asemenea, necesitatea de a studia manifestările clinice ale bolii. Nu se poate face fără studiul de raze X, analiza sputa, sânge (ca analiză generală, și biochimice) și biopsia pulmonară.

Pentru a diagnostica aceasta boala este extrem de dificil. De multe ori dura luni sau chiar ani inainte de experti indica un diagnostic. Uneori l-au pus post-mortem. Lucru este că nu este prima simptome specifice, similare cu multe alte boli, și mulți pur și simplu nu le dau valoare. De obicei, este doar o boala respiratorie insotita de tuse si anemie.

faza acută

În cazul în care medicii diagnosticat hemosideroza pulmonara idiopatica, tratamentul este necesar. Organismul în sine nu poate face față cu această problemă. În forma acută a bolii este însoțită de pârâituri și palpitații. În același timp , a redus nivelul de celule roșii sanguine, niveluri crescute de bilirubină de fier seric în sânge este minimă.

În timpul crizelor apar leucocitoza, nivelul VSH crește, ceea ce indică de obicei inflamația. În etapele ulterioare ale bolii apare policitemia. Este un proces de tumoră benignă, însoțită de hiperplazie de celule de măduvă osoasă.

Studiile cu raze X

In studiul de raze X în stadiile incipiente ale bolii caracterizată printr-o scădere a transparenței câmpurilor pulmonare. În același timp, pe a treia și a patra etape sunt întunecare intense și observate leziuni ale tesutului conjunctiv cu cicatrici caracteristice.

De multe ori există noi umbre focale, în ciuda faptului că vechi dispar. Pe spirografie detresa respiratorie aparent, pe electrocardiogramă - miokardiostrofiya. Diagnosticul final ajută la biopsia pulmonară.

tratamentul hemosiderozei

Tratamentul cu succes a acestei boli este posibilă doar atunci când cursuri de tratament pe termen lung de corticosteroizi. De exemplu, „prednisolon“ ajută vindecarea hemosideroza pulmonara. Medicamentul reduce permeabilitatea vaselor sanguine și inhibă dezvoltarea reacțiilor autoimune.

În cazul în care tratamentele conservatoare sunt recunoscute a fi ineficiente, sunt folosite metode apoi chirurgicale. Pot fi eliminate complet sau parțial splina, se poate reduce semnificativ riscul de remisiune. De asemenea, reduce riscul de crize, iar speranța de viață a pacientului după această operație va crește cu 7-10 ani.

Pregătirile în faza acută de dezvoltare a bolii

Este demn de remarcat faptul că, în faza acută și în prevenirea medicamente similare prescrise. Când diagnosticul de „hemosideroza pulmonara“ tratarea comportamentului eficient printr-o combinație de agenți citostatici și plasmafereză. Acest lucru reduce apariția de noi autoanticorpi și de a ajuta organismul să facă față vechi.

Este, de asemenea, o metodă eficientă - îndepărtarea fierului în urină, este utilizat pentru această infuzie „Desferal“. In tratamentul simptomelor utilizate bronhodilatatoare, antikoagulyarnye înseamnă.

medicii remisiune pe termen lung se poate realiza, respectând în același timp pacientii lor o dieta stricta, care exclude toate produsele pe bază de lapte de vacă. În cazul în care boala a curs în stadiul cronic, probabil, numirea de nitrați. este în special asociat cu probleme cardiace cronice.

tipuri de hemosideroza

Medicii sunt mai multe varietăți ale acestei boli. În particular, hemosideroza pulmonara caracterizat (macropreparations "Brown lumina indurare"). În acest caz, plămâni crește în dimensiune, au o textură foarte densă. De asemenea, roșu închis la brun în strânsă pe secțiune strat albicios observabil și incluziuni maronii.

Se poate produce, de asemenea, pulmonare hemosiderozei (micropreparatelor № 111). In acest caz, pigmenți bruni vizibile în interiorul celulelor și în afara că, în timpul reacției de laborator Perls devin albastre sau verzui. Acestea apar între cavitățile bronhiilor și alveolelor.

Mai mult decât atât, aceste vase sunt pulmonare umane este extrem de extinsa si congestionate. Boala este însoțită de sângerări abundente în peretele despărțitor dintre alveolele. În același timp, ele sunt descoperite strat de tesut conjunctiv.