Rabdomiosarcom embrionar: tratament, prognostic

Rabdomiosarcom se referă la o formă de sarcom - cancer de țesuturi moi, os sau țesut conjunctiv. Tumora este cel mai probabil să apară în mușchii atașați la oase. Rabdomiosarcom - malignitate originare din mușchiul scheletic. Ei începe în orice parte a corpului sau în mai multe locuri.

rabdomiosarcom Microscopically la adulti are forma de celule alungite sau rotunjite bizare. Mai caracteristic acestei tumori a copilăriei.

tipuri de rabdomiosarcom

Rabdomiosarcom structurii interne sunt împărțite în tipuri:

1. Celulele rabdomiosarcom embrionar constă din rotund și fusiform a căror citoplasmă investigație prezintă o striații longitudinale sau transversale. Acest tip de rabdomiosarcom apar mai des. Se pare rabdomiosarcom embrionar la copii și adolescență. Acesta este situat în gât sau cap, pe organele genitale, în nazofaringe. Sensibilitatea tumorilor la terapia cu radiatii, dar este predispus la recidivă rapidă.

2. alveolară rabdomiosarcom este compus dintr-un grup de celule rotunde și ovale, care sunt înconjurate de septuri de tesut conjunctiv. Pentru acest tip de tumori caracterizate prin apariția pe picioare sau brațe, abdomen, piept, anal sau organele genitale. De multe ori poate fi găsit la adolescenți și adulți de pe membre. Prognosticul este slabă.

3. Compoziție rabdomiosarcom pleomorfic - polimorfe în formă de ax, panglica-cum ar fi, celulele în formă de stea ale tumorii, care pot apărea pe picioare sau mâinile oamenilor. De regulă, creșterea rabdomiosarcom se produce rapid și nu provoacă durere și tulburări funcționale. Aceasta are loc numai vene. Adesea, acestea cresc prin piele și acoperit cu răni, formând tumori exophytic, sângerare.

factori de risc

Dintre factorii de mediu întâlnite astfel, care cresc probabilitatea de apariție a acestei tumori. Aceasta diferă de cele mai multe de cancer rabdomiosarcom.

Datorită faptului că nu este exact cauzele de dezvoltare a tumorii cunoscute, nu putem da nici un sfat pentru a evita formarea sa. Cu toate acestea, trebuie să ținem cont de faptul că, cu un tratament adecvat al pacienților cu rabdomiosarcom poate fi uneori complet vindecat.

Factorii de risc pentru apariția rabdomiosarcom embrionar sunt astfel de boli determinate genetic:

1. Sindromul Li-Fraumeni este o boala rara, in care trasatura mostenita, daune genei atunci când lipsește un părinte la o frecvență mare de diverse tipuri de tumori au apărut. Moștenită în această patologie transmisă specificitatea reacțiilor tisulare tumorale , atunci când crește dramatic probabilitatea de a dezvolta tumori la o vârstă fragedă (30 de ani).

2. Neurofibromatoza primul tip - cea mai frecventa boala mostenita care determina aparitia o predispoziție la malignitate.

3. Sindromul Beckwith-Wiedemann - patologie, care se caracterizează prin macrosomie, macroglossia și omfalocel. Este , de asemenea defecte aparente la copii ale peretelui frontal al abdomenului, hernie, hipoglicemia neonatală, divergenta muschilor rectus.

4. Sindromul Costello - o boală rară, care se caracterizează prin malformații congenitale: întârzierea creșterii, caracteristicile faciale grosier, modificări ale pielii.

5. Sindromul Noonan - o tulburare genetica caracterizata prin statura pentru care deviațiile și în dezvoltarea somatică. Se poate întâmpla în familie sau în oricare dintre membrii săi.

Bebelusii care au avut greutatea la naștere și de creștere, au mai mult decât altele, riscul de rabdomiosarcom embrionar. Ca o regulă, cu toate acestea, cauzele rabdomiosarcom embrionar este necunoscut. Un semn al bolii este apariția unei tumori din ce în ce mai mult și mai mult.

simptome

Simptomatologia bolii de cancer este determinată. Necesar imediat consulte un medic în cazul în care copiii au enumerat semne de cancer:

• edem sau umflarea, creșterea în dimensiune sau nu trece, uneori dureroase;
• ochi; bombat
• dureri de cap severe;
• dificultate cu defecare și urinare;
• sânge în urină;
• sângerare în rect, nasului și gâtului.

diagnosticare

Până în prezent, a dezvoltat metode pentru determinarea rabdomiosarcom până la primele simptome evidente.

Cele mai timpurii semne ale cancerului - edem local sau indurare, nu cauzează probleme la prima sau durere. Acest simptom este caracteristic rabdomiosarcom, brațelor, picioarelor și trunchiului.

În cazul în care tumora este localizată în zona abdomenului sau pelvina poate cauza dureri abdominale, vărsături sau constipație. Acesta rabdomiosarcom embrionar a spațiului retroperitoneal. Mai rar, în curs de dezvoltare în tractul biliar, rabdomiosarcom provoacă icter.

Dacă există o suspiciune a acestei tumori, este necesar să se efectueze o biopsie, care va specifica ce fel de rabdomiosarcom originea.

In majoritatea cazurilor, rabdomiosarcom apare în zonele în care este ușor de detectat, de exemplu, cavitatea nazală sau în afara globului ocular. În cazul în care apar ochii bulbucati, sau secrețiile nazale, ar trebui să consulte imediat un medic cu o tumora suspectate de a fi diagnosticate intr-un stadiu incipient al dezvoltării sale. În cazul în care apare rabdomiosarcom pe suprafața corpului, este ușor de detectat, fără o investigație aprofundată. Această așa-numita rabdomiosarcom embrionar tesuturilor moi.

La 30% dintre pacienții cu rabdomiosarcom embrionar sunt într-un stadiu incipient atunci când poate fi îndepărtată complet. Dar marea majoritate a pacienților de examinare detaliată arată metastaze mici, dintre care tratamentul necesită prezența de chimioterapie.

rabdomiosarcom embrionar, care sunt situate în zona testiculelor adesea produsă la copii mici și a găsit părinții copilului atunci când spălare. În cazul în care tumorile apar la nivelul tractului urinar, acestea provoacă dificultăți la urinare sau secretie sangvinolenta - simptome care nu pot fi ignorate.

stadiul tumorii

1. Primul pas. Tumora poate fi orice dimensiune, dar nu a fost încă extins la ganglionii limfatici ale sistemului și este situat într-una dintre cele mai favorabile prognosticului zone ale corpului:

- ochii sau zona perioculara;

- capului și gâtului (exclusiv tesut in creier si zona maduvei spinarii);

- conducte bilă și vezicii biliare;

- in uter sau testicule.

Locuri în afara listate, sunt considerate zone nefavorabile.

2. A doua etapă. Umflarea este una dintre zonele nefavorabile (zone care lipsesc în favorabile). Mărimea tumorii este mai mică de 5 cm și nu sa extins la ganglionii limfatici a avut loc.

3. Al treilea pas. Tumoarea este situat într-o zonă ostilă, și să îndeplinească una dintre următoarele condiții:

- dimensiunea tumorii mai mică de 5 cm, și sa răspândit în ganglionii limfatici următoare;

- tumora este mai mare de 5 cm, și există riscul ca acesta se va răspândi la cel mai apropiat nod limfatic.

4. A patra etapă. Dimensiunea tumorii poate fi orice, si sa extins la ganglionii limfatici următor. A existat o răspândire a cancerului la zonele indepartate ale corpului.

grupurile de risc

grup de risc pacient atribuit determină probabilitatea reapariției rabdomiosarcom. Orice copil care primește tratament de la rabdomiosarcom embrionar, trebuie să primească o suplimentare de chimioterapie pentru a deveni mai puțin probabilitatea reapariției tumorii. Vezi împotriva cancerului de droguri, doza și numărul de sesiuni - toate acestea este determinată de riscul pentru orice copil menționat - scăzut, mediu sau ridicat.

optiuni de tratament

Pacienții cu rabdomiosarcom embrionar pot fi tratate în diferite moduri.
Tratamentul implică tumori maligne metodologii separate, care este considerat a fi tradiționale. Alte tehnici sunt în studii clinice. Studiile clinice au recurs pentru a imbunatati metodele existente de tratare sau creșterea cantității de date de cele mai noi metode de tratare a pacienților cu rabdomiosarcom. În cazul în care, ca urmare a studiilor clinice, se pare că noile metode de tratament sunt superioare tradiționale, noul tratament intră în categoria tradițională.

Deoarece tumorile maligne tind să apară în diferite zone ale corpului, se aplică un număr mare de tratamente. Tratamentul rabdomiosarcom la copii supravegheate de medic oncolog pediatru.

Printre metodele de tratament, există unele care pot provoca reacții adverse, chiar și atunci când tratamentul a trecut de când o lungă perioadă de timp.

chirurgie

Metoda chirurgicală sau îndepărtarea tumorii, este utilizat pe scară largă în tratamentul rabdomiosarcom. Această operație se numește „excizia locală largă“. Această interferență este de a elimina o parte a tumorii si a tesutului inconjurator impreuna cu ganglionii limfatici, care afectează și rabdomiosarcom. Tratamentul este, uneori, de a efectua mai multe operații. Decizia privind numirea operațiunii și tipul acesteia depinde de următorii factori:

- plasează locația originală a tumorii;

- orice funcții copil ale corpului afectate de tumora;

- răspuns tumoral la radioterapie sau chimioterapie, care pot fi utilizate în mod prioritar.

Cea mai mare parte îndepărtarea copiilor din întregul volum al tumorii prin intervenție chirurgicală nu este posibilă.

Embrionale țesutului moale rabdomiosarcom tinde să fie format în locații diferite ale corpului, fiecare dintre care impune propria sa funcționare. Intervenția chirurgicală este indicată în cazul organelor genitale rabdomiosarcom sau de ochi, în cazul în care biopsia a confirmat diagnosticul. Înainte de operația pot fi atribuite la chimioterapie sau radioterapie pentru a reduce tumorile mari, care nu pot fi exploatate pe, pentru a simplifica sarcina de a scoate de cancer.

Chiar dacă medicul nu se poate elimina intreaga tumora, pacientii la sfarsitul operației ar trebui să fie supuse la chimioterapie pentru a suprima celulele canceroase pentru a rămâne în viață. Împreună cu chimioterapie, este folosit radioterapia. Tratamentul vizează reducerea riscului de recurență a bolii este numit tratament adjuvant.

radioterapie

Cu acest tip de tratament utilizat cu raze X sau alte radiații. Radioterapia îndreptate la ceva, pentru a distruge celulele tumorale sau pentru a opri creșterea acesteia. Aplicarea ei in medicina au gasit doua moduri de radioterapie - interne și externe.

Externă utilizează o sursă de radiații în afara corpului uman pentru iradierea tumorii. Radioterapia interna sau brahiterapie iradiază tumorii cu plasarea de substanțe radioactive, în imediata vecinătate a interiorului corpului uman. Acesta este utilizat pentru tratarea cancerului vezicii urinare, cap și gât, de prostată, vulvei.

Tipul de radioterapie și doza determinată de vârsta copilului și tipul tumorii, localizarea sa inițială, dar și prezența tumorii reziduale și gradul de cuprindere a tumorii cele mai apropiate ganglionilor limfatici dupa o interventie chirurgicala.

chimioterapie

Acest tip de tratament care foloseste medicamente pentru a opri cresterea celulelor canceroase. Chimioterapia medicamente ajuta la distrugerea acestor celule sau pentru a evita diviziunea lor. O chimioterapie medicamente sistemice sunt luate pe cale orală sau injectate intravenos sau intramuscular. Ajuns in sange, celulele canceroase droguri afecteaza intreg organismul. Cand medicamente chimioterapie regionale sunt injectate direct în organe și cavități ale corpului, precum și în lichidul cefalorahidian. Chimioterapia combinată este adesea folosit, care este un tratament care este utilizat mai mult de un medicament anti-cancer. Metoda de chimioterapie este selectată în funcție de tipul și stadiul de dezvoltare a neoplasmului.

Chimioterapia este dovedit a fiecărui copil care este tratat pentru rabdomiosarcom. Acesta vă permite să reducă la minimum riscul de recurență a bolii. Alegerea de medicamente, doza și numărul de proceduri definite grup de risc rabdomiosarcom.

tratamente noi

Noi tipuri de tratament rabdomiosarcom, trecerea testului:

• Dozele mari de chimioterapie în combinație cu efectuarea de transplant de celule stem. Metoda face posibilă organizarea înlocuirea celulelor hematopoietice, care sunt distruse in timpul tratamentului cancerului. Celulele sanguine imaturi sunt îndepărtate înainte de tratarea măduvei osoase sau sângele unui pacient și conservate. Până la sfârșitul chimioterapiei raskonserviruyut conservate celulele stem si a revenit la pacient prin perfuzie. Astfel, celulele sanguine pentru a se regenera.
• Imunoterapia. Atunci când acest tip de tratament pentru a lupta impotriva cancerului folosind sistemul imunitar al pacientului. medicamente administrate sunt pentru a imbunatati sau de a restabili natural de apărare împotriva cancerului. Acest tratament este numit bioterapie tumorilor.
• terapie țintită. Acest tip de terapie este îndreptat împotriva metastazelor. Terapia țintită se bazează pe utilizarea de anticorpi specifici care se leaga de celulele canceroase. Acești anticorpi sunt similare cu anticorpi convenționali ai corpului uman. Astfel, ele reprezintă un medicament high-tech. Datorită terapiei directionate in tratamentul „chimie“ poate fi gasit pentru a ataca doar celulele canceroase, fara a afecta celulele sanatoase. Când rabdomiosarcom în inhibitorii de angiogeneza sunt folosite ca terapie țintă. Aceste medicamente previn formarea vaselor de sange in tumori. Aceasta conduce la faptul că înfometează tumorale și se oprește în creștere. inhibitori ai angiogenezei și anticorpi monoclonali - tipuri de agenți de studii clinice pentru controlul rabdomiosarcom embrionar.