Anemia hemolitica-Chauffard Minkowski: diagnostic și tratament

În anemie, nivelul hemoglobinei din sânge scade brusc. Cu aceasta boala pe tot parcursul vieții lor trebuie să se confrunte cu o mulțime de oameni. Mai mult decât atât, aceasta nu evită partea chiar și copiii mici. Cele mai multe soiuri ale bolii sunt cauzate de dieta saraca, lipsa de vitamine, sau de a lua anumite medicamente. După eliminarea tuturor simptomelor factorului provocînd trunchiate. Printre varietatea proceselor patologice alocate dificil și foarte periculos. Acest hemolitică anemie-Chauffard Minkowski. Asta e despre asta va fi discutat în articolul de astăzi.

Ce este anemia?

Sub anemia este de obicei înțeleasă ca starea corpului, caracterizat printr - o scădere bruscă a indicatorilor de celule roșii din sânge și a hemoglobinei. Unele varietăți ale bolii conduce la modificarea formei celulelor roșii din sânge. Ei își pierd funcția principală a lungul timpului.

Anemia este adesea însoțită de o varietate de boli, dar niciodată primar. Acesta este motivul pentru care nu ar trebui să lase fără tulburare de atenție. Este necesar , cât mai curând posibil , pentru a găsi cauza și să încerce să elimine.

Caracteristici hemolitică anemie

Termenul „anemie hemolitică“ include un grup larg de boli. Toate acestea sunt caracterizate printr - o patogeneză comună. distrugerea crescută a celulelor roșii din sânge determină o creștere în produsele lor de descompunere și la o creștere a eritropoiezei. Formarea buclă este perturbat de celule roșii din sânge. Procesele de distrugere a acestora este treptat începe să prevaleze asupra mecanismelor de emergență și de maturare.

Toate anemie hemolitică condiționat împărțite în două grupe: ereditare și dobândite. În acest articol, avem o privire detaliată la prima versiune. Pentru a fi precis, considerăm că este ereditară anemie-Chauffard Minkowski.

În cărțile de referință medicale puteți găsi câteva nume care descriu procesul patologic. Această anemie microspherocytic și sferocitoza ereditară, și boala-Chauffard Minkowski. Cel mai des folosit numele de familie de numele de oameni de știință, descoperitori.

Boala este considerată a fi foarte frecvente (1 la fiecare 5 mii. Populația). Acesta este diagnosticat în principal în oameni din Europa de Nord. Primele semne sunt evidente la copii la o vârstă fragedă. Dacă nu începe să trateze boala în timp util pentru impactul negativ asupra funcționării întregului organism.

Cauzele și mecanismul bolii

Anemia Minkowski-Chauffard însoțite de tulburări ale membranelor celulare ale structurilor și funcțiilor eritrocite. Rezultatul acestor procese, ei schimba forma lor la o circulară, devin casante. Primele semne ale hemoliza - distrugerea celulelor roșii din sânge , cu eliberarea simultană a hemoglobinei.

Într - un sănătos celule umane roșii din sânge în forma lor amintește de un disc biconcave, astfel încât acestea să se deplaseze liber prin vasele. In anemia, elementele membranare ale sintezei proteinelor este perturbată. Acest lucru conduce la pătrunderea lichidelor în celule. Din acest motiv, ei schimba forma lor. Trecerea prin vasele sanguine, celulele roșii din sânge sunt deformate grav, iar după un timp începe să se descompună. Pe fondul proceselor în curs de desfășurare, nivelul de celule roșii din sânge scade dramatic, anemie hemolitică.

În cazul în care unul dintre părinți a fost anterior diagnosticat cu această boală, acesta va trece în mod necesar prin moștenire copilului. Foarte rar copiii bolnavi se nasc mame perfect sanatoase si tati. In acest caz, anemia se dezvolta pe fondul modificărilor ADN - ului. Mutatie genetica primara se produce chiar in timpul dezvoltarii fetale. Condiție esențială pentru dezvoltarea bolii este impactul asupra corpului mamei următorii factori:

• radiatii, raze X;
• intoxicație cu săruri de metale grele, narcotice, nicotină;
• atacul virusului.

Sub influența acestor factori nu pot numai anemie-Chauffard Minkowski, dar , de asemenea patologie mai gravă. Prin urmare, în timpul sarcinii, o femeie ar trebui să încerce să protejeze corpul.

Primele simptome

Tabloul clinic este în mare măsură determinată de severitatea procesului patologic și cantitatea de eritrocite modificate. Primele sale simptome pot fi observate la copii de vârstă preșcolară și școlară timpurie. In timpul acestui tip de anemie , de obicei , ondulator. Convulsii criză hemolitică atunci când există un număr mare de distrugere simultană a celulelor roșii din sânge, urmate de perioade de tăcere. In acest caz, simptomele pot varia ușor.

De exemplu, perioada interictal a bolii se manifestă semne de anemie. Printre acestea se numără paloarea pielii, mucoaselor sau ochilor. Dacă tabloul clinic de criză hemolitic este modificat și este însoțită de următoarele simptome:

1. Creșterea temperaturii la 38 de grade, cefalee, indispoziție.
2. Dezvoltarea de icter.
3. Durere în abdomen, caracterizat prin caracterul spastic.
4. Disconfort în ficat , datorită creșterii sale.
5. Inflamarea splinei.

Ereditar hemolitică anemie-Chauffard Minkowski găsit la adulți. Cel mai frecvent motiv pentru care solicita asistență medicală în acest caz este tenta gălbuie a pielii. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, boala este asimptomatică. Pacientii invata existenței sale din întâmplare și , de obicei , în timpul unei inspecții de rutină.

examenul medical

Diagnosticul de anemie-Chauffard Minkowski este destul de simplu. Dacă suspectați o boală, și se pare simptomele inițiale ar trebui să solicite sfatul medicului. Patologia sistemului hematopoietic sunt în competența hematolog. După examinarea plângerilor pacientului și familiei sale specialist istorie ar trebui să inspecteze pielea și sclera, efectuează palparea abdominală. ultrasonografia obligatorie atribuită ficatului și splinei, ca un simptom al bolii este o creștere a dimensiunii acestor organisme.

În același timp hematolog dă direcția unui număr de teste de laborator. Hemolitică anemia-Chauffard Minkowski a confirmat prezența următoarelor modificări:

1. Urina: hemoglobinuria, creșterea indicatorilor de proteine și urobilin.
2. Biochemistry de sânge: reducerea colesterolului, lactat dehidrogenaza, creștere, creștere a bilirubinei indirecte.
3. Un studiu de celule roșii din sânge: reticulocitoză pronunțat, reducerea dimensiunii celulei, scăderea stabilității lor osmotic.
4. Analiza generală a sângelui: accelerarea VSH, o ușoară scădere a numărului trombocitelor și reducerea leucocitelor indicator de culoare.

În cele din urmă confirmă concluzia preliminară ajută comportamentul Electroforeza proteinelor ale membranei eritrocitare în conjuncție cu cuantificării lor.

diagnostic diferențial

Anemia hemolitica copii Minkowski-Chauffard , uneori , provoacă dificultăți în timpul diagnosticării. Aceasta boala este similar cu alte simptome patologii autoimune. Prin urmare, medicii ar trebui să fie conștienți de unele dintre distinctiv și caracteristic pentru acest tip de simptome anemie.

În primul rând este vorba despre o predispoziție genetică. Numai în cazuri excepționale , ambii părinți sunt complet sănătoși. Pe de altă parte, au un copil bolnav poate fi urmărită o schimbare distinctă în oasele craniului. În cazurile îndoielnice alocate suplimentar probei Coombs. În cazul în care analiza este negativ, pacientul este sprijinit anemie-Chauffard Minkowski. Diagnosticul este finalizat prin prezenta.

tratamentul conservator

Terapia Anemia ales din cauza severității ei. În timpul acalmie, de regulă, este necesară intervenția. In timpul urmatorului atac al pacientului spitalizat imediat.

Tratamentul conservator al anemiei-Chauffard Minkowski include următoarele măsuri:

1. Terapia de substituție în masă eritrocitară, dacă valoarea hemoglobinei din sânge scade la nivelul de 70 g / l.
2. Albumina este indicat pentru tratamentul unor rate ridicate ale bilirubinei.
3. Pentru detoxifiere utilizat terapie de perfuzie.
4. În absența unei crize hemolitic exprese ilustrează primire medicamente coleretice.

Durata unui astfel de tratament, medicamentele specifice și doza lor - toate aceste probleme sunt decise de către medic în mod individual.

intervenție operativă

Dacă hemolitic microspherocytic anemie-Chauffard Minkowski fi severe, tratamentul conservator nu poate face față cu obiectivele declarate, pacientul este sfătuit o intervenție chirurgicală pentru a elimina splina. O astfel de abordare nu poate vindeca complet boala. Pe de altă parte, după intervenția numărului de celule roșii din sânge distruse redus în mod semnificativ și prelungit ciclul lor de viață.

Criza hemolitică după operația nu se repetă, dar are un număr de contraindicații. De exemplu, îndepărtarea splinei nu este recomandat pentru copii sub 5 ani , datorită ratelor înalte de mortalitate în perioada postoperatorie. Dezavantajul procedurii este considerată a reduce rezistența organismului în ceea ce privește infecțiile virale și fungice.

O variantă alternativă este considerată a elimina ocluzia endovasculare splina. Aceasta este o altă metodă de tratament pentru a ajuta este adesea căutată în diagnosticul „anemie-Chauffard microspherocytic Minkowski.“ În timpul procedurii, medicul introduce in corpul unui medicament care provoacă spasme, și splina duce la un atac de cord. O parte din ea , apoi salvează alimentarea cu sânge integral și nu -și pierde capacitatea de a lupta împotriva infecțiilor.

posibile complicații

Anemia hemolitica-Chauffard Minkowski copiilor preșcolari de multe ori duce la întârzieri în dezvoltarea mentală și fizică. Mai ales dacă părinții pentru o lungă perioadă de timp nu a solicitat ajutor medical sau sfatul medicului ignorat lui.

La pacienții adulți, cea mai frecventă complicație este considerată în contextul tulburărilor bolii gallstone ale metabolismului bilirubinei. Vorba e că criza hemolitic este adesea văzută ca începutul dezvoltării de icter, astfel incat tratamentul adecvat este întârziată. În prezența pietrelor in vezica biliara este recomandat ca un colecistectomia cu splenectomie.

Prognoza pentru recuperare

În boala mai puțin severă și comportamentul în timp util a operațiunii pentru a elimina prognostic favorabil splinei. Remisia apare de obicei imediat după criză hemolitic. Durata sa poate varia, dar în cele mai multe cazuri , este de aproximativ doi ani.

moduri de a preveni

Anemia Minkowski-Chauffard este ereditară. Prin urmare , a preveni apariția bolii nu este posibilă. Pentru a preveni formele severe ale bolii la pacienții diagnosticați cu o formă de anemie, se recomandă să se supună periodic inspecție completă la un hematolog.

Atunci când se planifică o sarcină trebuie să se înțeleagă faptul că probabilitatea de a dezvolta boala în fătului este de 50%. De aceea , nou - născut arată , de asemenea , o monitorizare continuă de către un medic pentru a identifica patologii într - un stadiu incipient.