Porfirie - o boală a omenirii moderne

Boala porfirie este un tip special de patologii hepatice la nivel genetic, în care există sinteza hemoglobinei absolut incorect. Se crede că există opt așa-numitele etape enzimatice succesive în biosinteza hemoglobinei. Orice încălcare în etapa a unuia dintre ele poate duce deja la o problemă, cum ar fi porfirie. Boala se dezvolta de obicei rapid. In acest articol vom discuta despre cel mai detaliu care este aceasta boala si care sunt metodele moderne de tratament.

Porfirie - o boală a omenirii moderne. Care este mecanismul bolii?

Inițial, o parte non-proteină de hemoglobină (altfel - hem) este transformată într-o substanță toxică, care, la rândul său, în mod constant mananca departe absolut tot țesutul subcutanat. Deci, pielea capătă treptat o tentă maronie, devenind mai subțire cu timpul, și de la exploziile lumina directă a soarelui. Acesta este motivul pentru pacienții cu această boală, puteți găsi numeroase răni și cicatrici. Deci, în curs de dezvoltare treptat porfirie. Boala, observăm absența tratamentului în timp util, de obicei, surprinde toate noile zone ale pielii.

motive

violare secvențială a biosintezei hemului, care a fost discutat oarecum mai sus, duce la acumularea excesivă de porfirine în organism, precum și așa numitele precursori (de exemplu, ALA și porphobilinogen). Acesta a fost ultimul surplusul are un efect toxic puternic asupra organismului, ca urmare a unor cauze în curs de dezvoltare deja simptome clinice. Motivul pentru astfel de încălcări este o mutație a genei responsabile pentru activitatea anumitor enzime implicate într-o sinteză în mai multe etape de hem. In acest moment, oamenii de știință sunt angajate într-un studiu mai detaliat al acestor procese și această boală ca porfirie.

simptomele bolii

• Deteriorarea sistemului nervos central.
• Urina o nuanță rozalie.
• Numeroase răni și cicatrici pe corp.
• Durere și disconfort în zona abdominală.
• Creșterea tensiunii arteriale.

Ce ar trebui să fie tratate?

Din păcate, în acest moment, experții nu pot oferi metode eficiente de terapie patogenica a acestei boli. În unele cazuri (de exemplu, uroporfiriya eritropoetică), tratamentul poate fi eficient. porfirie intermitentă (o boală în faza acută) absolut nu permit utilizarea dipyrone și tranchilizante, deoarece acestea provoacă exacerbarea simptomelor. În prezența durerii în boli cum ar fi porfirie, de regulă, vraji cele mai puternice medicamente.

concluzie

Boala porfirie (număr imagine 1 prezintă una dintre manifestările sale), din păcate, este diagnosticată în aceste zile mai des. În concluzie, trebuie remarcat faptul că în prezent acest tip de boală rămâne încă puțin cunoscute. Oamenii de știință din întreaga lume continuă să investigheze cauzele profunde ale, simptome clinice primare, precum și metode de a combate o astfel de problemă neplăcută. Rămâi sănătos!